Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 0 2 — I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A Tabla IV Características generales y manejo de la PTI en niños Al igual que en adultos, es de etiología desconocida, pero en niños es común un antecedente de infección viral (60 %) o de proceso inmunológico, incluyendo vacunas (común en la vacuna frente a rubeola-sarampión-parotiditis) Incidencia: 5 casos por 100.000 niños < 15 años Pico de incidencia entre 2-4 años (50 % de los casos) Ligero predominio en varones (1,7:1) Grado de trombocitopenia variable Clínica hemorrágica (60 %) según grado de trombocitopenia y contexto clínico Hemorragia cerebral en 0,5 %, menos frecuente que en adultos Diagnóstico diferencial: - Presencias de síntomas y signos sistémicos, generalmente ausentes en PTI, pueden indicar inmunodeficiencia, autoinmunidad, cáncer o infección - Anemia hemolítica acompañante: AHAI (inmune), MAT o insuficiencia medular - Sangrado mayor al esperado por su nivel de plaquetas: coagulopatía congénita - Trombocitopenia de larga duración sin documentación de una cifra normal de plaquetas en el pasado, antecedentes familiares de trombocitopenia, manifestaciones sindrómicas (Figura 4): trombocitopenias hereditarias Tratamiento en caso de hemorragia activa significativa, factores de riesgo hemorrágico o un recuento de plaquetas � 20 x 10 9 /l Es factible la actitud de “esperar y ver”, sin necesidad de tratamiento, en casos de sangrado cutáneo exclusivo, recuento plaquetario superior a 10 x 10 9 /l y ausencia de factores de riesgo Tratamiento de primera línea (respuestas del 75-90 %): - Sangrado activo y recuento plaquetario < 20-30 x 10 9 /l: IGIV 1 (0,8-1 g/kg) (asociar prednisona si no cede la hemorragia a las 24 h) - Hemorragia cutaneomucosa: prednisona (4 mg/kg/día durante 4 días, 2 mg/kg/día durante 3 días y luego suspender) - Hemorragia con riesgo vital: metilprednisolona iv (10 mg/kg), IGIV (400 mg/kg) y plaquetas (1 unidad/5-10 kg) 2 Tratamiento de segunda línea: 3-4 - Otro tratamiento de primera linea 5 o tratamiento de primera línea en combinación: • IGV periódicas cada 2-4 semanas durante 6 meses • Metilprednisolona, 30 mg/kg/día, durante 3 días, en perfusión iv de 2 horas • Dexametasona vo: 0,6 mg/kg/día en una dosis (máximo de 40 mg), durante 4 días cada mes • Inmunoglobulina anti-D iv: indicada en pacientes Rh+, a dosis de 50-75 g/kg en dosis única, perfundida en 1 hora Tratamiento de tercera línea y posteriores - Esplenectomía 6 , rituximab 7 , ARTPO 8 y otros 9 1 Si a las 24 horas persiste el sangrado activo se añaden corticoides y/o segunda dosis de IGIV. 2 Si no hay respuesta, puede repetirse nueva dosis de IGIV. Si refractariedad sintomática, puede plantearse esplenectomía urgente. 3 La PTI tiende a la remisión espontanea o con una primera línea de tratamiento. Solo un 20 %, aproximadamente, tendrán una PTI crónica (mayor riesgo a más edad, ausencia de antecedentes de infección o vacunación, trombocitopenia no grave al diagnóstico) o necesidad de tratamientos de segunda línea. 4 Evaluar otras causas de trombocitopenia, incluyendo análisis de médula ósea. 5 Por ejemplo, si se usó prednisona cambiar a inmunoglobulinas. 6 Puede ser una opción en un número limitado de pacientes con necesidad de tratamiento que han fracasado a varias líneas previas. A partir del año del diagnóstico y evitar en niños menores de 5 años. 7 Su uso está avalado por ensayos clínicos no aleatorizados en PTI persistente/crónica. Dosis de 375 mg/m 2 /semana durante 4 semanas. Respuestas iniciales en torno al 40-50 %, cayendo al 25 % a los 24 meses. 8 Eltrombopag está aprobado para su uso en pacientes con PTI crónica de más de 1 año de edad. Para la población pediátrica de 1 a 5 años la dosis de eltrombopag es 25 mg/día y de 50 mg/día a partir de 6 años. Eltrombopag consigue una tasa de respuesta inicial del 40 % (> 50 x 10 9 /l durante 6 de las 8 semanas). La mayoría de los efectos adversos fueron leves- moderados. Dos pacientes desarrollaron cataratas, por ello es necesaria una evaluación oftalmológica previa. Los resultados de los ensayos clínicos con romiplostim (no aprobado aún en población pediátrica) muestran resultados “comparables” a eltrombopag. 9 Experiencia anecdótica con mometil micofenolato, azatioprina, mercaptopurina, danazol, ciclosporina y ciclofosfamida. AHAI: anemia hemolítica autoinmune; ARTPO: agonistas del receptor de la trombopoyetina; IGIV: inmunoglobulina intravenosa; MAT: microangiopatía trombótica; PTI: púrpura trombocitopénica idiopática .