Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 0 5 — 5 . Tr a s t o r n o s c u a n t i t a t i v o s d e l a s p l a q u e t a s TROMBOCITOPENIAS ASOCIADAS A LA TRANSFUSIÓN DE COMPONENTES SANGUÍNEOS Aloinmunización con destrucción plaquetar inmediata Se trata de una entidad caracterizada por trombocitopenia de aparición brusca en un paciente sin trombocitopenia previa en las horas siguientes a la transfusión de un componente sanguíneo (CS), generalmente plasma o concentrado de he- matíes (CH). La causa es la presencia de anticuerpos antipla- quetarios en el CS transfundido contra antígenos plaquetarios del receptor. Se trata, comúnmente, de donantes multíparas, pacientes transfundidos previamente y pacientes con trombo- citopenia autoinmune. Las plaquetas son destruidas por una reacción antígeno-anticuerpo. Los anticuerpos más frecuen- temente implicados son HPA-1 y HPA-5. La trombocitopenia suele ser autolimitada y el síndrome hemorrágico variable. En caso de gravedad, será necesaria la transfusión de plaquetas y el tratamiento de la hemorragia. Es fundamental documentar esta entidad y localizar el CS responsable para excluir al do- nante de futuras donaciones. Púrpura postransfusional La púrpura postransfusional (PPT) es una complicación rara y tardía relacionada con la transfusión, que ocurre típicamen- te en mujeres multíparas. La incidencia varía entre 1:50.000 a 1:100.000 transfusiones. La trombocitopenia es grave y suele ocurrir entre 5 y 10 días después de la transfusión de cualquier CS que contenga antígenos plaquetarios. No se ha descrito con CH lavados. Se debe a la aloinmunización contra antígenos plaquetarios del donante, siendo el anticuerpo anti-HPA-1a el más frecuente involucrado (> 85 %). Se han des- crito otros antígenos plaquetarios (HPA-1b, HPA-3a, HPA-3b y HPA-4b) que median la PPT. El mecanismo que podría explicar la PPT es la respuesta amnésica en pacientes previamente inmu- nizadas, sobre todo multíparas, con la formación de inmunocom- plejos que se fijarían a las plaquetas del paciente, aun carentes del antígeno, y serían destruidas por el sistema fagocítico mono- nuclear (15). Otro mecanismo propuesto incluye el depósito del aloantígeno transfundido a plaquetas autólogas, modificando su especificidad y convirtiéndolos en un objetivo del anticuerpo. El diagnóstico se basa en la presencia de aloanticuerpos circulantes frente a los antígenos plaquetarios comunes y la ausencia de los antígenos correspondientes en las propias pla- quetas del paciente. La PPT es autolimitada pero, en casos graves, el tratamiento precoz con IGIV (1 gr/kg/día durante 2 días, como primera línea), esteroides y plasmaféresis puede conseguir una buena respues- ta. No es recomendable la transfusión de plaquetas, salvo que exista un riesgo vital. Cuando sea necesario, los pacientes ne- gativos con HPA-1a deben ser transfundidos con CS negativos para HPA-1a. En caso de necesidad de transfusión de CH y que no estén disponibles CH negativos para el HPA-1a, puede inten- tarse el lavado de glóbulos rojos para eliminar contaminantes HPA-1a o un componente sanguíneo autólogo. TROMBOCITOPENIA NEONATAL Las causas y la evaluación general de la trombocitopenia neo- natal son discutidas en el capítulo 8 de la hemostasia en la práctica clínica. Trombocitopenia aloinmune del feto y el neonato La trombocitopenia aloinmune del feto y el neonato (TAIFN) está provocada por el paso transplacentario de aloanticuerpos maternos frente a los antígenos plaquetarios (HPA) fetales he- redados del padre que sean diferentes de los maternos. La inci- dencia deTAIFNes de1 casoen1.000-10.000nacidos vivos (16). Clásicamente, se considera a laTAIFN como la variante plaque- taria de la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) por incompatibilidad Rh. Al contrario que la EHRN, la TAIFN puede ocurrir en el primer embarazo. A diferencia de la PTI neonatal, en la TAIFN el recuento plaquetario en la madre es normal. Es la causa más probable de trombocitopenia en el RN a término completo, aunque puede presentarse también en prematuros (16). La mayoría de los casos de TAIFN se deben a la incompa- tibilidad materna frente a HPA-1a (75 % de los casos) (16). Otros antígenos plaquetarios también pueden causar TAIFN, como HPA-5b (el segundo más frecuente en caucásicos), HPA-1b y HPA-15. En población asiática, el sistema HPA-4 es el más frecuentemente implicado en TAIFN. El diagnóstico deTAIFN requiere la presencia de tres criterios: 1. Trombocitopenia fetal o neonatal. 2. Identificación de antígenos plaquetarios paternos, feta- les o neonatales ausentes en la madre. 3. Identificación de anticuerpos frente a antígenos plaque- tarios en la madre. La trombocitopenia es variable, desde leve asintomática hasta una grave con hemorragia intracraneal (HIC), en un RN a término de madre sana y sin alteraciones en la hemostasia.