Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A — 1 1 2 — clínicos y responsables del laboratorio, lo que recomienda la creación de unidades mixtas especializadas en el estudio de las disfunciones plaquetarias. IDENTIFICACIÓN DE LOS PACIENTES CANDIDATOS A ESTUDIO DE LABORATORIO El punto de partida para el estudio de pacientes con sangrados excesivos debe ser la evaluación clínica objetiva de su historia hemorrágica, la historia familiar y el examen físico, seguido si pro- cede del estudio en el laboratorio. Hay que tener presente que los desórdenes plaquetarios (tanto cualitativos como cuantita- tivos) son prevalentes entre aquellos pacientes con trastornos hemorrágicos. Sin embargo, clínicamente puede ser muy difícil distinguirlos de otros trastornos hemorrágicos, especialmente de la enfermedad de vonWillebrand (6).Además, no es infrecuente que aparezca asociado un defecto plaquetario con otro trastor- no de la coagulación, de tal forma que un estudio de la función plaquetaria será recomendado siempre que las pruebas rutinarias de laboratorio no sean capaces de explicar completamente los síntomas de un paciente con diátesis hemorrágica. En la realización de la historia clínica especialmente hay que tener en cuenta la presencia de epistaxis, sangrados mu- cocutáneos, heridas superficiales que sangren en exceso, san- grados de la cavidad oral, sangrado gastrointestinal, hematuria, extracciones dentales, sangrados quirúrgicos, menorragia, san- grado posparto, hematomas o hemartrosis, sangrados del sis- tema nervioso central, etc. Es importante tener en cuenta los posibles tratamientos o suplementos alimenticios que pueden interferir con la función plaquetaria (7,8). La evaluación objetiva de los síntomas hemorrágicos de un paciente (6) es uno de los mayores retos para el diagnóstico de las patologías plaquetarias, ya que en muchos casos se trata de consideraciones subjetivas que pueden estar bien sobredimensio- nando complicaciones leves o, por el contrario, minusvalorando síntomas más preocupantes. Por este motivo se han desarrollado una serie de herramientas que permitan al clínico estandarizar una historia con complicaciones hemorrágicas (6,9,10). Estas herra- mientas persiguen mejorar el diagnóstico, para evitar pruebas innecesarias de laboratorio, predecir el riesgo hemorrágico en un paciente concreto, describir la severidad de los síntomas de forma objetiva y administrar el tratamiento adecuado (en caso de ser necesario). Una de estas herramientas es el ISTH-BAT, que ha demostrado su utilidad en la valoración de la gravedad de los síntomas y en la identificación de los pacientes (6,9,10), aunque se requieren más estudios para recomendar su uso ge- neralizado. Adicionalmente a los síntomas de sangrado, es muy recomendable la evaluación de una serie de características físicas que con frecuencia aparecen asociadas a los trastornos plaqueta- rios, como son problemas de audición, alteraciones morfológicas en el corazón, el rostro o los huesos, problemas oculares, pérdida de coloración en piel o cabello o manifestaciones neurológicas que indicarían un trastorno de tipo sindrómico. Figura 1. Algoritmo de toma de decisiones en pacientes con trastornos hemorrágicos. Evaluación clínica: historia personal y familiar Manifestaciones físicas relacionadas con defectos plaquetarios Presencia de manifestaciones físicas sugerentes de alteraciones sindrómicas Evaluación objetiva de los síntomas hemorrágicos mediante la aplicación de herramientas como ISTH-BAT Contaje de sangre total Estudio de coagulación Estudio vWD Estudio de la función plaquetaria Técnicas de secuenciación masiva (cuando exista una sospecha de un defecto concreto basado en la clínica) Alteraciones de la coagulación Enfermedad de von Willebrand Alteraciones del fibrinógeno Trombocitopenias No más estudios Normal Estudio preliminar Alterado Alterado Normal