Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 1 8 — I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A MANIFESTACIONES CLÍNICAS Se caracteriza por hemorragia persistente en lugares de veno punción o de inserción de catéteres venosos, equimosis ge- neralizadas, ya espontáneas o con traumatismos mínimos, he- morragias mucosas y hemorragias en cavidades serosas. Por otra parte, tromboflebitis en localizaciones inhabituales, distrés respiratorio, insuficiencia renal, confusión, convulsiones, necro- sis distales (Figuras 2 y 3). Se producen hemorragias extensas e incontroladas en múltiples localizaciones, pero, por otra parte, la isquemia microvascular lleva a disfunción orgánica principal- mente en riñón, pulmón y sistema nervioso central. Una ge- neración excesiva de trombina con inhibición de la fibrinolisis lleva a una forma trombótica de CID (ejemplo, sepsis), siendo determinante la elevación de los niveles de PAI-1 (5). DIAGNÓSTICO Es primordial identificar una causa subyacente reconocida como asociada a CID.Además,es preciso detectar anomalías de laboratorio que afecten a recuento de plaquetas, tiempos de coagulación, determinación de fibrinógeno y productos de degradación del fibrinógeno (PDF). Estas alteraciones deben ser valoradas de forma evolutiva (6). La trombocitopenia es el hallazgo más frecuente (93 %), en muchos casos no es pro- funda, por lo que es relevante valorar su descenso. Los tiem- pos de protrombina (TP) y de tromboplastina parcial activada (TTPa) pueden ser normales hasta en un 50 % de casos. La hipofibrinogenemia marcada solo se encuentra en un 3 %. El dímero D es el más utilizado de los PDF, aunque persisten problemas en su estandarización. La utilización de un sistema de calificación o score como el de ISTH (1) o el JAAM (Asociación Japonesa Medicina Aguda) (7) suponen una estandarización del diagnóstico (Tabla I). El score ISTH ha sido validado y se correlaciona con la mortalidad del paciente con sepsis, un score > 5 es compatible con CID Figura 1. Mecanismo patogénico de la CID. Daño endotelial (DAMPS, TM) Activación leucocitos Activación plaquetar Daño hematíes Inflamación (citocinas complemento) Trombina ááá Plasmina ááá â Fallo coagulación á Fibrinolisis ò Hemorragia â AT, PC, PS â Fibrinolisis ò Trombosis Fallo multiorgánico AT: antitrombina; DAMPS: Damage-associated molecular patterns; PC: proteína C; PS: proteína S;TM: trombomodulina. Figura 2. Trombosis en CID. Lesiones isquémicas en extremidad superior derecha hasta antebrazo, necrosis de las falanges distales.