Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 2 1 — 8 C a p í t u l o Microangiopatías trombóticas Julio del Río Garma PUNTOS CLAVE ❚  Desde el punto de vista clínico se entiende por microan- giopatía trombótica (MAT) el síndrome constituido por anemia hemolítica microangiopática (AHMA) (esquistoci- tos en sangre), trombocitopenia por consumo y afectación orgánica en grado variable. Las MAT pueden ser primarias o secundarias a otras enfermedades o agentes patógenos. ❚  Las MAT primarias comprenden la púrpura trombóti- ca trombocitopénica (PTT) y el síndrome urémico he- molítico (SUH). En la PTT la actividad de la proteasa ADAMTS13 es < 10 % de la normalidad y en el SUH y en las MAT secundarias es siempre > 10 %. ❚  La PTT adquirida se origina por anticuerpos anti- ADAMTS13 y la forma congénita se debe a mutaciones del gen ADAMTS13. El SUH por infección suele deberse a la toxina Shiga O157:H7 producida por Escheri- chia coli . El 40-60 % de los SUH atípicos (SUHa) presen- tan mutaciones de factores del complemento. ❚  La PTT adquirida se trata con recambios plasmáticos (RP) y corticoides. La PTT congénita, con infusión de plasma. El SUHa se trata con eculizumab y el SUH típico con tra- tamiento de soporte. En las MAT secundarias se trata la enfermedad causante. INTRODUCCIÓN El término microangiopatía trombótica (MAT) es anatomo- patológico y se emplean para describir una lesión celular endotelial de la microcirculación con edema o expansión del espacio subendotelial y trombos a nivel de la lesión. Los trombos obstruyen el flujo vascular y ocasionan hemólisis mecánica que propicia la aparición de esquistocitos, isque- mia y daño tisular. En el ámbito clínico, el término MAT se emplea por extensión para referirse a todos los síndromes con anemia hemolítica microangiopática (AHMA), trombocitopenia y daño orgánico (1,2). Las MAT primarias tienen entidad propia y compren- den la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) congé- nita o adquirida y el síndrome urémico hemolítico (SUH), ya sea asociado a infección o a alteraciones del com- plemento. La similitud clínica de PTT y SUH hizo que durante mucho tiempo se considerase que eran variantes de una misma enfermedad. Los conocimientos actuales permiten diagnosticarlas y tratarlas de forma par ticularizada. La ta- bla I recoge una clasificación fisiopatológica de las MAT, tanto primarias como secundarias.