Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 2 7 — 8 . M i c r o a n g i o p a t í a s t r o m b ó t i c a s Pruebas diagnósticas de las MAT Se muestran en la tabla III (8). Estudio de ADAMTS13 La actividad de ADAMTS13 se expresa en porcentaje (valores N: 90-110). La detección de anticuerpos anti-ADAMTS13 se realiza con test ELISA (ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas) o FRET (medición de fluorescencia en substrato cromogénico) y se expresa en U/ml.También se puede medir su capacidad inhibi- toria sobre la proteasa en unidades Bethesda. El antígeno interesa cuantificarlo ante la sospecha de una PTT congénita, para ver si afecta a la expresión o a la función de la proteasa. TRATAMIENTO DE LAS MAT Púrpura trombótica trombocitopénica adquirida – La PTT es una urgencia hematológica (9), por lo que se debeiniciareltratamientoconrecambiosplasmáticos(RP) en cuanto haya una sospecha razonable, aunque aún no se disponga de los resultados de ADAMTS13 (tarda de 2 a 7 días). En caso de no poder iniciar el RP de inmediato, se infunde plasma a dosis de 25-30 ml/kg. – El tratamiento tiene dos vertientes principales: una di- rigida al componente autoinmune y otra a corregir el déficit de ADAMTS13 y sus consecuencias (Figura 2). Figura 4. Enfoque y diagnóstico diferencial de las MAT. ✚ ✚ 1. Presencia de: Anemia hemofílica+ Esquistocitos en SP+ Trombocitopenia+ Coombs directo negativo Excluye: síndrome de Evans, angiomas, prótesis valvulares cardiacas, HPN 2. Descartar pruebas (Tabla III): - Metástasis tumorales, CID, infecciones virales, síndrome antifosfolípido catastrófico - HTA maligna, preeclampsia, síndrome HELLP - LES, enfermedades autoinmunes, vasculitis 3.Actitud: - Recoger plasma citratado para estudio de ADAMTS13 - No transfundir nada antes de recoger muestra de plasma - No transfundir plaquetas sin transfundir antes PFC 4. Diagnóstico de MAT 5. Inicio de recambios plasmáticos y corticoides 3-5 días Datos de laboratorio: Cr < 2/PLT < 20: PTT Cr > 2/PLT > 30: PTT SHU/otra MAT 6. ADAMTS13 Respuesta a los recambios: Sí: a favor de PTT No: a favor de SHU/otra MAT ADAMTS13 < 5-10 % con Ac inhibidor PTT autoinmune: seguir recambios y corticoides ADAMTS13 < 5-10 % sin Ac inhibidor ADAMTS13 > 10 % PTT congénita: infusión de PFC (confirmar) Secuenciación del gen de ADAMTS13 Insuficiencia renal Otras causas descartadas SHU atípico: eculizumab Secuenciación genes de factores del complemento HPN: hemoglobinuria paroxística nocturna; CID: coagulación intravascular diseminada; HTA: hipertensión arterial; HELLP: high elevated liver enzymes and low platelet count; LES: lupus eritematoso sistémico; PFC: plasma fresco congelado; MAT: microangiopatía trombótica; Cr: creatinina plasmática; PLT: plaquetas (x103/ml); PTT: púrpura trombocitopénica trombótica; SHU: síndrome urémico hemolítico.