Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 2 8 — I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A Criterios de la respuesta en la PTT adquirida Es importante conocerlos para valorar la eficacia de cada op- ción terapéutica. El concepto de “refractariedad” es difícil de definir debido al curso impredecible de la enfermedad. Ade- más, muchas publicaciones usan criterios distintos entre sí. Se están iniciando esfuerzos para unificarlos. Se exponen en la tabla IV (2). Tratamiento de primera línea (Figura 5) – Recambios plasmáticos (RP): su mecanismo de acción corrige las consecuencias de los anticuerpos anti- ADAMTS13: repone ADAMTS13 y retira los anticuer- pos. Los RP por sí solos consiguen casi un 70 % de remisiones clínicas (10). El volumen de recambio inicial es de 1-1,5 plasmemias (40-60 ml/kg) diarias hasta nor- malizar los parámetros clínicos, y luego proseguir con 1 volemia plasmática. En caso de riesgo vital, se puede incrementar la frecuencia de los RP a cada 12 horas. Los RP se deben continuar realizando diariamente hasta 2-3 días después de alcanzar la respuesta estable; luego se espacian durante 1-2 semanas, para evitar exacerba- ciones, hasta suspenderlos. El fluido de reposición ha de ser plasma fresco congelado (PFC). No hay estudios aleatorizados que demuestren la superioridad de nin- guna modalidad de inactivación viral sobre el PFC no tratado, pero se ha observado menor rapidez de res- puesta con PFC inactivado con azul de metileno (11). El sobrenadante de crioprecipitado tampoco ha demos- trado mayor eficacia que el PFC. – Corticoides: se han demostrado eficaces en un estu- dio aleatorizado (12). La dosis habitual es 1 mg/kg/día de prednisona, o el equivalente de metilprednisolona. Puede aumentarse a 2-3 mg/kg/día en caso de mala respuesta.Tras obtenerse la remisión, se han de ir redu- ciendo la dosis muy lentamente (3-6 meses). – Antiagregantes: están contraindicados porque incre- mentan las hemorragias sin que haya evidencia de efi- cacia clínica. – Las transfusiones de plaquetas se consideran contrain- dicadas desde hace tiempo por publicaciones antiguas en las que se observaba exacerbación de la clínica o un desenlace fatal. Sin embargo, varias series actuales no muestran diferencias de la mortalidad, ni de alteracio- nes neurológicas entre los pacientes que reciben pla- quetas y los que no (13). Parece razonable transfundir plaquetas si hay clínica hemorrágica o como profilaxis de un procedimiento invasivo (catéter central). Algunos clínicos infunden PFC antes de las plaquetas, a dosis de 10-20 ml/kg, para aportar ADAMTS13. Tabla III Pruebas para el diagnóstico de las MAT Pruebas cuyos resultados se obtienen en general de urgencia: – Hemograma completo, reticulocitos; frotis de sangre periférica, prueba de Coombs directa – TP, TTPa, fibrinógeno, dímero D y PDF – Creatinina, bilirrubina total e indirecta, ASAT, ALAT, LDH Pruebas cuyos resultados se obtienen en general en días: Generales: – Haptoglobina; serología VIH,VHB y VHC; ANA, anti-ADN, ENA, vitamina B12 Específicas de MAT: – ADAMTS13: actividad y anticuerpos, antígeno e inhibidor – Complemento: C3, C4, CH50, factor I, factor H, factor B, PCM (CD46) – Homocisteína en plasma y niveles plasmáticos y urinarios de ácido metilmalónico – Detección toxina Shiga en heces o en cultivo de heces o Ac antilipopolisacárido en suero Pruebas cuyos resultados se obtienen en general en semanas: – Estudio de genes de proteínas del complemento – Anticuerpos anti factor H TP: tiempo de protrombina;TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activado ; PDF: productos de degradación del fibrinógeno;ALAT: glutamato-oxalacetato transfe- rasa;ASAT: aspartato amino transferasa; LDH : lactato deshidrogenasa;VHB:Virus de la hepatitis B;VHC: virus de la hepatitis C;VIH: virus de la insuficiencia humana; ANA: anticuerpos antinucleares; ENA: extractable nuclear antigen.