Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 3 0 — I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A Síndrome urémico hemolítico asociado a infección por E. Coli El tratamiento fundamental es de soporte, incluyendo la he- modiálisis. El uso de antibióticos es objeto de controversia. Los recambios plasmáticos no están indicados. Síndrome urémico hemolítico atípico Recambios plasmáticos Hasta hace poco se usaban en primera línea, pero la tasa de respuesta era pobre. La American Society for Apheresis (ASFA) los recomienda en general como categoría II (segunda línea). En las mutaciones de MCP se consideran como categoría IV (la MCP no es un factor lábil); y en los SUH por Ac antifactor H es categoría I (primera línea) junto con inmunosupresores. Eculizumab Es un anticuerpo monoclonal que inhibe la conversión de C5 a C5a. Ha supuesto una mejora radical en el pronóstico de los SUHa, con mutaciones del complemento o sin ellas (20). Permite suspender el tratamiento con PFC entre el 88 y el 100 % de los pacientes, con desaparición de la actividad de la enfermedad, y recuperando algunos la función renal. Es preciso vacunar a los pa- cientes frente a Neisseria meningitidis antes de su uso. En niños, si no se dispone de esa vacuna, se recomienda profilaxis antibiótica y vacunación frente a Haemophilus influenzae y neumococo . Tratamiento de otras formas de MAT – Las MAT secundarias se manejan tratando la enferme- dad de base o retirando el fármaco causante. Los ca- sos de MAT asociadas a enfermedades autoinmunes o Figura 5. Algoritmo terapéutico de la PTT adquirida autoinmune. Diagnóstico de PTT Inicio de recambios plasmáticos + corticoides - Refractariedad inicial - Afectación multiorgánica - Riesgo vital No respuesta + (en el futuro) No respuesta No respuesta Iniciar rituximab x 4 d o vincristina x 4 d o ciclosporina RP cada 12 h +/- aumento dosis corticoides +/- ¿N-acetilcisteína? Respuesta Respuesta ARC 1779 Caplacizumab ¿r-ADAMTS13? Exacerbación o recaída Espaciamiento de RP 2 semanas y corticoides 3-6 meses Continuar RP hasta remisión completa Bortezomid Esplenectomía En casos de exacerbaciones tras una respuesta inicial, o de recaída tras la remisión, reiniciar los RP y los corticoides y añadir tratamiento de 2.a línea. PPT: púrpura trombocitopénica trombótica; RP: recambio plasmático; r-ADAMTS13:ADAMTS13 recombinante;VCR: vincristina.