Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 3 3 — 9 C a p í t u l o Neoplasias mieloproliferativas crónicas y sistema hemostático Francisca Ferrer Marín yVicenteVicente García PUNTOS CLAVE ❚  Las complicaciones vasculares, trombóticas y en menor medida hemorrágicas son frecuentes en pacientes con neoplasias mieloproliferativas Ph negativas (NMP) y representan la principal causa de morbimortalidad en estos enfermos. ❚  La patogenia de la trombosis en estas enfermedades es compleja y multifactorial y se deriva de anomalías cuantitativas y cualitativas de las células sanguíneas circu- lantes, así como de una disfunción de las células endo- teliales. La interacción de estos factores celulares con factores plasmáticos (aumento de las micropartículas, resistencia a la proteína C activada) les confiere un fe- notipo procoagulante. ❚  Los pacientes con NMP y mutación JAK2617F presen- tan aumento de los parámetros de activación plaque- taria, leucocitaria y endotelial, así como de marcadores plasmáticos de la coagulación en comparación con los JAK2617F negativos. ❚  El principal objetivo del manejo de los enfermos con NMP es la prevención de los eventos vasculares (trom- bosis y hemorragias). ❚  Basándose en los factores de riesgo trombóticos y hemorrágicos, se ha propuesto un sistema de estratifi- cación del riesgo con el fin de guiar el manejo de estos enfermos. INTRODUCCIÓN Las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMP) son tras- tornos clonales de las células madre hematopoyéticas que se caracterizan por una proliferación en la médula ósea (MO) de una o más líneas mieloides (granulocítica, eritroide o megacariocítica). Dentro de estas se incluyen, entre otras, la policitemia vera (PV), la trombocitemia esencial (TE) y la mielofibrosis (MF), las cuales se conocen como NMP Phi- ladelphia negativas (a partir de aquí, NMP) debido a que comparten características clínicas (esplenomegalia, complica- ciones trombóticas y riesgo de transformación leucémica) y una base molecular común. Así, el 75 % de los enfermos con NMP portan la mutación JAK2 p.Val617Phe ( JAK2V617F ) pre- sente en el 95 % de los pacientes con PV y en el 60-65 % de los pacientes con TE y MF primaria. Los enfermos con TE o MF JAK2V617F no mutados presentan mutaciones en