Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A — 1 6 8 — El diagnóstico de SAF se basa en criterios clínicos y de laboratorio (2). Los criterios clásicos de SAF incluían trom- bosis arteriales o venosas, abortos recurrentes y trombo- citopenia, como criterios clínicos, y la presencia de anticoa- gulante lúpico (AL) o de anticuerpos anticardiolipina (aCL), de isotipo IgG o IgM, a títulos moderados o altos, como criterios de laboratorio (1). Se requería un criterio clínico y otro de laboratorio y que este último se confirmase en una nueva determinación tras, al menos, 6 semanas. Los criterios de SAF se revisaron en el Consenso de Sapporo, donde se definieron las manifestaciones trombóticas y obstétricas y se excluyó la trombocitopenia de los criterios. Finalmente, en 2006, fruto del Consenso de Sidney (2), se publicaron los cri- terios que se emplean actualmente (Tabla I). Los criterios clíni- cos mantienen las trombosis arteriales, venosas y de pequeño vaso y las complicaciones obstétricas, pero en los criterios de laboratorio se aumenta a 12 semanas el tiempo requerido entre dos determinaciones positivas de AAF y se añaden los anticuerpos anti-beta-2-glicoproteína I (aB2GP1), de clase IgG o IgM, a título moderado o alto (2). MANIFESTACIONES CLÍNICAS La incidencia del SAF es de 5/100.000 individuos por año. Los AAF son positivos en el 13 % de ictus, 11 % de infartos de miocardio, 9,5 % de tromboembolismos venosos y 6 % de morbilidad obstétrica. Clínica trombótica Las trombosis son la principal manifestación clínica del SAF y pueden afectar a vasos de cualquier tamaño, arteriales o veno- sos. En la histopatología se observan trombos sin inflamación en la pared vascular. Las trombosis venosas y arteriales apa- recen con frecuencias similares y más de un 10 % presentan trombosis de ambos tipos. En el Euro-Phospholipid Project, que realiza el seguimiento de 1.000 pacientes con SAF, se ha analizado la frecuencia de las diferentes manifestaciones clíni- cas (3). La trombosis venosa profunda de las extremidades es la manifestación clínica más frecuente (39 % de los pacientes), a menudo con embolismo pulmonar (14 %). Otras trombo- sis en territorio venoso incluyen el síndrome de Budd-Chiari (1 %), la trombosis venosa mesentérica (1 %), la trombosis venosa cerebral (1 %), la trombosis venosa retiniana (1) y la trombosis adrenal (0,5 %) (3). Entre las trombosis arteriales más frecuentes está el ic- tus (20 % de los pacientes), cuya recurrencia puede conducir a demencia multiinfártica (3 %), y los accidentes isquémicos transitorios (11 %). Otras manifestaciones isquémicas arte- riales son migraña (20 %), encefalopatía (1 %), corea (1 %), epilepsia (7 %) y mielopatía transversa (0,5 %), trombosis de la arteria retiniana y neuropatía óptica isquémica (3 % en- tre ambas), enfermedad coronaria (8 % con infarto de mio- cardio o angina), trombosis arteriales no cardioembólicas (7 %), infartos renales y microangiopatía trombótica renal Tabla I Criterios del Consenso de Sídney para el diagnóstico de síndrome antifosfolipídico Criterios clínicos Criterios de laboratorio 1. Trombosis vascular: Uno o más episodios de trombosis venosa, arterial o de pequeño vaso en cualquier órgano en ausencia de vasculitis. Se exceptúa la tromboflebitis superficial 2. Complicaciones obstétricas: a. Una o más muertes inexplicadas de un feto morfológicamente normal a partir de la semana 10 de gestación b. Uno o más partos prematuros antes de la semana 34 de gestación por preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria c. Tres o más abortos consecutivos inexplicados antes de la semana 10 de gestación 1. Anticoagulante lúpico: Determinado según las indicaciones del Subcomité correspondiente de la ISTH 2. Anticuerpos anticardiolipina (IgG o IgM): Presentes a títulos moderados o altos, definidos como más de 40 GPL o de 40 MPL o superiores al percentil 99 de la población general 3. Anticuerpos anti-beta-2-glicoproteína I (Ig G o Ig M) Presentes a títulos moderados o altos, definido como superiores al percentil 99 de la población general Para establecer el diagnóstico de síndrome antifosfolipídico se requiere cumplir al menos un criterio clínico y otro de laboratorio. El criterio de laboratorio debe confirmarse en una nueva determinación separada al menos 12 semanas de la anterior. GPL: G phospholipid unit para IgG; ISTH: International Society on Thrombosis and Haemostasis; MPL: M phospholipid unit para IgM.