Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 1 6 9 — 1 3 . S í n d r o m e a n t i f o s f o l i p í d i c o (2 % entre ambas) y necrosis ósea avascular (2 %). También puede aparecer livedo reticularis (25 %), úlceras cutáneas (6 %) y gangrenas digitales (3 %) secundarias a isquemia arterial (3). Clínica obstétrica Según los datos del estudio cooperativo europeo, si el SAF obstétrico se manifiesta antes de la semana 10, la frecuencia de aborto es del 35 % y la de muertes fetales del 17 % (4). Además, se estima que el 5-20 % de las mujeres con abortos recurrentes presentan AAF. Otras manifestaciones del SAF son preeclampsia (10 %), eclampsia (4 %) y rotura prematura de membranas (2 %). Un 14 % de las gestaciones pueden presen- tar retraso de crecimiento intrauterino y en un 5 % flujo sanguí- neo uterino anormal (4). Las complicaciones obstétricas llevan a un 10 % de partos prematuros. En un 5 % de gestaciones con SAF puede presentarse un síndrome HELLP. El embarazo también es un factor de riesgo para la apari- ción de trombosis, que se dan durante toda la gestación, pero especialmente en el puerperio. Por otra parte, se ha observado que las pacientes con SAF obstétrico tienen un riesgo aumen- tado de trombosis en su evolución posterior años después de la gestación. Otras manifestaciones clínicas El SAF se ha referido asociado a numerosas manifestaciones clínicas adicionales (2), aunque en ocasiones se trata de ca- sos anecdóticos. La trombocitopenia es frecuente en el SAF (22 %) (3) y formó parte de los criterios diagnósticos iniciales. Suele ser moderada (entre 50 y 100 x 10 9 /l) y clínicamente benigna, y normalmente no precisa tratamiento. La anemia he- molítica autoinmune (7 %) (3) es más frecuente en el SAF aso- ciado a LES. Son frecuentes las lesiones de las válvulas cardiacas (14 %), de preferencia en la mitral seguida de la aórtica, que pueden asociarse a embolismo periférico (3).También se pre- sentan episodios de artralgias (39 %) o de artritis (27 %) (3). Síndrome antifosfolipídico catastrófico Se ha descrito un cuadro clínico particular de SAF, carac- terizado por un inicio agudo con múltiples trombosis en diferentes territorios y con una elevada mortalidad, que se denomina SAF catastrófico (5). En estos pacientes se produce la oclusión de múltiples vasos sanguíneos en tres o más ór- ganos en menos de una semana. La afectación más frecuente se da en la microcirculación, principalmente de riñón, pulmón, cerebro, corazón e hígado. En una minoría de casos también se produce la oclusión de grandes vasos. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPÍDICOS Los AAF son la manifestación analítica propia del SAF (1,2). Los AAF son una familia heterogénea de autoanticuer- pos que reaccionan frente a complejos constituidos por fos- folípidos aniónicos y proteínas de las membranas celulares, las cuales se modifican tras unirse a fosfolípidos y se consti- tuyen en los epítopes reconocidos por los AAF. Los AAF más relevantes, por ser los que permiten el diagnóstico del SAF, son el AL y los aCL y aB2GP1 (2). En el SAF se han descri- to otros AAF cuya relación con la clínica es mucho menos conocida (6). Los AAF no se presentan solo en el SAF o el LES, sino que también pueden aparecer asociados a fármacos o en pacientes con neoplasias, síndrome de inmunodeficiencia ad- quirida, sífilis u otras infecciones. El valor del hallazgo inci- dental de AAF en un individuo asintomático no se conoce: una pequeña proporción de individuos puede evolucionar a SAF o a LES, pero la mayoría persistirán como portadores asintomáticos. Anticoagulante lúpico El AL se identificó en pacientes con LES con un alargamiento de los tiempos de coagulación dependientes de fosfolípidos que no se corregía con la adición de plasma normal. El AL solo es anticoagulante in vitro , mientras que in vivo las hemorragias son excepcionales y paradójicamente se asocia a trombosis. El AL se debe a un grupo heterogéneo de autoanticuerpos que se detecta por técnicas coagulométricas. Se debe identificar siguiendo las recomendaciones del subcomité correspondien- te de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) (Tabla II) (7). La identificación se basa en tres pasos sucesivos: 1. Evidenciar la prolongación de al menos una prueba de coagulación dependiente de fosfolípidos. 2. Demostrar la presencia de un inhibidor en estudios de mezclas. 3. Confirmar la dependencia de fosfolípidos del inhibidor. Actualmente no es posible su evaluación cuantitativa por- que no se dispone de un material de referencia adecuado. El tratamiento con anticoagulantes puede dificultar la interpreta- ción de los resultados. Anticuerpos anticardiolipina Los aCL fueron los siguientes AAF que se identificaron y en 1990 se demostró su dependencia de un cofactor identificado como la beta-2-glicoproteína 1 (B2GP1). Los aCL se determinan