Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I I . H E M O ST A S I A E N L A P R Á C T I C A C L Í N I C A — 2 0 4 — Tabla III Clínica de hipercoagulabilidad en hepatopatía Trombosis portal Trombosis venosa mesentérica Trombosis de venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) Trombosis venosa profunda con o sin embolia pulmonar Fibrosis hepática progresiva la trombosis portal, de vena esplénica o mesentérica superior son poco frecuentes pero pueden ser graves. En la tabla IV se muestra la etiología más frecuente en el síndrome de Budd-Chiari y en la trombosis portal. Trombosis de venas hepáticas El síndrome de Budd-Chiari por trombosis de las venas su- prahepáticas tiene una presentación que varía desde cuadros asintomáticos a insuficiencia hepática fulminante (4,5). Suele existir una causa identificable en el 75 % de los casos, como estados protrombóticos, traumatismos, infecciones, neoplasias mieloproliferativas, como la policitemia vera (Tablas IV y V). En ocasiones, la trombosis precede a las manifestaciones hemato- lógicas, por lo que deben buscarse activamente (4). El diagnós- tico de las enfermedades mieloproliferativas mejoró de manera importante con la descripción de la mutación en el gen Janus quinasa 2 ( JAK-2, en concreto JAK2V617F) que se encuentra en el 90 % de los pacientes con policitemia vera y en el 50 % de los afectos de trombocitemia esencial o mielofibrosis, por lo que es de gran ayuda.También existen otras mutaciones descritas aso- ciadas, como en el gen de la calreticulina (CALR). La mutación JAK2V617F se ha identificado en casi la mitad de los síndromes de Budd-Chiari que no presentaban causa aparente (4). Tabla IV Factores etiológicos en el síndrome de Budd-Chiari y en la trombosis portal (4) Factor de riesgo Síndrome de Budd-Chiari Frecuencia (%) Trombosis portal Frecuencia (%) Trombofilia hereditaria Trombofilia adquirida Neoplasias mieloproliferativas (JAK2+) Factores hormonales – Anticonceptivos orales – Embarazo Hemoglobinuria paroxística nocturna Otros factores sistémicos Factores locales 21 44 49 (29) 38 32 6 19 23 0 35 19 21 (16) 44 44 0 0 no datos 21 Tabla V Estados protrombóticos a considerar en la etiología de la trombosis venosa esplácnica (4) Estados protrombóticos hereditarios: – Déficit de antitrombina – Déficit de proteína C – Déficit de proteína S – Mutación del factor V Leiden – Mutación G20210A del gen de la protrombina Estados protrombóticos adquiridos: – Neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitemia esencial, mielofibrosis) – Hemoglobinuria paroxística nocturna – Síndrome antifosfolipídico – Cáncer – Embarazo – Uso de contracepción hormonal – Enfermedad inflamatoria intestinal – Enfermedad de Behçet – Otras enfermedades inflamatorias sistémicas El tratamiento consiste en la repermeabilización de las venas ocluidas. La respuesta a los anticoagulantes o a la fibri- nolisis sistémica es pobre, por lo que habitualmente se realizan procedimientos endovasculares. En casos muy severos o en los que se ha demorado el tratamiento, puede ser necesario el trasplante hepático (4). Trombosis venosa portal La trombosis portal puede ser silente y debutar como sangrado por varices, pero también puede ser aguda. La clínica suele ser de dolor abdominal, ascitis o rectorragia. Si la trombosis se extien- de a las venas mesentéricas, puede ser causa de infarto intestinal.