Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I I . H E M O ST A S I A E N L A P R Á C T I C A C L Í N I C A — 2 4 4 — El manejo de estos pacientes exige un alto grado de sospecha diagnóstica además de tener en cuenta las peculiaridades del tratamiento anticoagulante en niños (3,4). PROCESO MADURATIVO DE LA HEMOSTASIA Durante años, la hemostasia en la edad pediátrica ha sido es- tudiada basándose en conocimientos extrapolados de pobla- ción adulta. Sin embargo, desde finales de los ochenta se ha acuñado el término “hemostasia del desarrollo”, un proceso madurativo a través del cual el sistema hemostático pasa de la vida fetal a la adulta (2,5,6). La hemostasia depende del balance entre proteínas pro- coagulantes, la inhibición de la coagulación y la fibrinolisis, sin olvidar el papel de las plaquetas. En el niño, y en especial en el recién nacido, dicho balance existe, pero es diferente al adulto. La figura 1 resume el balance hemostático del recién nacido. Los puntos principales que se deben tener en cuenta son: – La cifra de plaquetas al nacimiento está en un rango nor- mal o elevado. Se caracterizan por ser hiporreactivas a la agregación in vitro a adenosindifosfato (ADP), epinefrina, colágeno y trombina, hecho que mejora a lo largo de las 2 primeras semanas de vida. Sin embargo, esta reactivi- dad disminuida parece estar compensada por el factor von Willebrand (FvW), que está elevado al nacimiento y persiste así hasta los 3 meses de vida (2). Paradójica- mente, el tiempo de sangrado y el tiempo obturación (PFA-100 ® ) no se ven afectados (5). – Los factores de la coagulación no atraviesan la placenta, pero son sintetizados por el feto a partir de la semana 10 de gestación. Los factores vitamina K dependientes (II, VII, IX, X), el FXII, FXI, precalicreína y el cininógeno de alto peso molecular están disminuidos al nacimiento (aproximadamente al 50 % de la normalidad). Aumen- tan de manera progresiva hasta normalizarse a los 6 meses de edad (incluso en grandes prematuros, que presentan una maduración acelerada). El FVIII, FV, fibri- nógeno y FXIII presentan valores normales al nacimien- to. De hecho, el FVIII y el fibrinógeno pueden presentar valores más altos de lo normal (5,7). – La deficiencia de los factores de la coagulación conlle- va una menor capacidad de producción de trombina, pero Figura 1. Esquema del balance hemostático del recién nacido. AT: antitrombina; FvW: factor von Willebrand; PC: proteína C; PS: proteína S; TFPI: inhibidor de la vía del FT. Plaquetas hiporreactivas (in vitro) FvW elevado Compensado por Déficit fisiológico de factores de la coagulación FVIII y fibrinógeno elevados FV y FXIII normales TFPI disminuido (menos inhibición natural) Menor producción de trombina Compensado por Menor capacidad fibrinolítica Menor inhibición natural â AT, PC, PS ! Niveles α 2-macroglobulina normales â plasminógeno â tPA menor capacidad de activación del plasminógeno ! Menor producción de plasmina α 2-antiplasmina (menos inhibición de la plasmina) Compensado por Compensado por Compensado por