Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 2 4 5 — 8 . Pe d i a t r í a esta queda compensada, a su vez, por una menor concen- tración de los mecanismos de inhibición natural (2,7): • Inhibidores directos de la trombina : la antitrombina (AT) y el cofactor II de la heparina están disminuidos al nacimiento. El déficit de AT es el responsable de la resistencia relativa al tratamiento con heparina en el recién nacido. Como excepción, la α 2-macroglobuli- na es la única antitrombina que mantiene sus niveles dentro de la normalidad. Esta última es el principal inhibidor de la trombina en esta edad. • Inhibidores indirectos de la trombina : los niveles de proteína C y proteína S están disminuidos. • Inhibidor plasmático del factor tisular: sus valores parecen ser más bajos en el recién nacido. – Para compensar la menor producción de trombina, la ca- pacidad fibrinolítica del recién nacido es menor que la del adulto. El nivel de plasminógeno no solo está disminuido, sino que su paso a la plasmina a través del activador tisular del plasminógeno (tPA) es menor debido a un patrón de glicosilación diferente al del adulto (2).Además, los niveles de tPA son más bajos y el inhibidor del activador del plas- minógeno (PAI) está aumentado. El resultado final es una mayor inhibición de la activación del plasminógeno y una menor producción final de plasmina. – Por último, la menor producción de plasmina está equilibra- da por una menor inhibición de la misma debido a que la α 2-antiplasmina presenta una disminución en sus niveles (7). La comprensión de estas diferencias es esencial para inter- pretar correctamente los estudios analíticos realizados en este periodo. Por ejemplo, un recién nacido presenta un alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) fisiológico a esta edad que, tan solo unos meses más tarde, puede estar poniendo en evidencia algún tipo de patología subyacente. La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) recomienda que cada laboratorio defina sus propios rangos de normalidad ajustados a la edad del paciente utilizan- do sus propias condiciones técnicas (7). La tabla I muestra los principales valores de referencia para los estudios de coagula- ción en la edad pediátrica (8). Tabla I Rangos de referencia ajustados a la edad del paciente para las pruebas básicas de coagulación, factores de la coagulación y principales anticoagulantes naturales (8) Día 1 Día 3 1 mes-1 año 1-5 años 6-10 años 11-16 años TTPa (s) 38,7 (34,3-44,8) 36,3 (29,5-42,2) 39,3 (35,1-46,3) 37,7 (33,6-43,8) 37,3 (31,8-43,7) 39,5 (33,9-46,3) TP (s) 15,6 (14,4-16,4) 14,9 (13,5-16,4) 13,1 (11,5-15,3) 13,3 (12,1-14,5) 13,4 (11,7-15,1) 13,8 (12,7-16,1) INR 1,26 (1,15-1,35) 1,20 (1,05-1,35) 1,00 (0,86-1,22) 1,03 (0,92-1,14) 1,04 (0,87-1,20) 1,08 (0,97-1,30) Fibrinógeno (g/l) 2,80 (1,92-3,74) 3,30 (2,83-4,01) 2,42 (0,82-3,83) 2,82 (1,62-4,01) 3,04 (1,99-4,09) 3,15 (2,12-4,33) FII (%) 54 (41-69) 62 (50-73) 90 (62-103) 89 (70-109) 89 (67-110) 90 (61-107) FV (%) 81 (64-103) 122 (92-154) 113 (94-141) 97 (67-127) 99 (56-141) 89 (67-141) FVII (%) 70 (52-88) 86 (67-107) 128 (83-160) 111 (72-150) 113 (70-156) 118 (69-200) FVIII (%) 182 (105-329) 159 (83-274) 94 (54-144) 110 (36-185) 117 (52-182) 120 (50-200) FIX (%) 48 (35-56) 72 (44-97) 71 (43-121) 85 (44-127) 96 (48-145) 111 (64-216) FX (%) 55 (46-67) 60 (46-75) 95 (77-122) 98 (72-125) 97 (68-125) 91 (53-122) FXI (%) 30 (7-41) 57 (24-79) 87 (62-125) 113 (65-162) 113 (65-162) 111 (65-139) FXII (%) 58 (43-80) 53 (14-80) 79 (20-135) 85 (36-135) 81 (26-139) 75 (14-117) AT (%) 76 (58-90) 74 (60-89) 109 (72-134) 116 (101-131) 114 (95-134) 111 (96-126) PC (%) 36 (24-44) 44 (28-54) 71 (31-112) 96 (65-127) 100 (71-129) 94 (66-118) PS (%) 36 (28-47) 49 (33-67) 102 (29-162) 101 (67-136) 109 (64-154) 103 (65-140) AT: antitrombina; PC: proteína C; PS: proteína S; INR: International Normalized Ratio;TP: tiempo de protrombina;TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activado.