Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I I . H E M O ST A S I A E N L A P R Á C T I C A C L Í N I C A — 2 4 8 — Enfermedad hemorrágica del recién nacido La vitamina K es una vitamina liposoluble necesaria para la sínte- sis de factores II,VII, IX, X e inhibidores de la coagulación (pro- teína C y proteína S). Su déficit producirá una alteración de la hemostasia con una clínica variable (desde la aparición de he- matomas a una hemorragia grave). A nivel analítico, el paciente presentará un alargamiento delTP aislado en el momento inicial, asociando alargamiento delTTPa en los casos más graves (2,11). Comprende tres formas clínicas: – Precoz: clínica hemorrágica en las primeras 24 horas, secundaria a la administración de fármacos a la madre como anticomiciales, warfarina, cefalosporinas, rifampicina e isoniacida. – Clásica: clínica entre los 2-7 días de vida, en recién na- cidos con lactancia materna exclusiva e ingesta pobre. Poco frecuente gracias a su administración profilácti- ca universal de vitamina K tras el parto (1 mg intra- muscular). En caso de que los padres rechacen su admi- nistración, se recomienda la administración oral. Puesto que su absorción es errática, la dosis se ha de repetir a lo largo de las 2 primeras semanas de vida. Una de las múltiples pautas recomendadas es: 2 mg al nacimiento, 2 mg a la semana y 2 mg al mes de vida. – Tardía: clínica entre las 4 y 12 semanas de edad. Pue- de ocurrir en niños alimentados con lactancia materna exclusiva, aquellos que sufren malabsorción, una enfer- medad hepática subyacente o han sido sometidos a an- tibioterapia de amplio espectro, etc. Ante una sospecha clínica, se ha de administrar 1 mg de vitamina K endovenoso de manera inmediata. Si el paciente presenta una hemorragia grave, se ha de instaurar tratamiento con complejo protrombínico. Otros trastornos hemorrágicos adquiridos Podemos destacar los siguientes: – Fenómeno Kasabach-Merritt: consiste en una anemia he- molítica, coagulopatía de consumo y plaquetopenia en el contexto de un tumor vascular subyacente (12). – Enfermedad hepática: el hígado es responsable de la producción de factores de la coagulación, anticoagulan- tes naturales y proteínas relacionadas en la fibrinolisis. La hemocromatosis neonatal, las infecciones virales y la obstrucción congénita de la vía biliar son las causas más frecuentes de afectación hepática en el recién nacido. Una manera de diferenciar la enfermedad hepática del déficit de vitamina K es realizar unas pruebas de coa- gulación 6 horas después de la administración de 1 mg endovenoso de vitamina K (2). – Coagulación intravascular diseminada (CID): la principal etiología a esta edad es la sepsis. Al igual que en otros momentos de la vida, el sangrado puede acontecer en cualquier localización. El aspecto más importante del ma- nejo es el tratamiento de la causa subyacente y la adminis- tración de plasma fresco y/o plaquetas teniendo presente que el objetivo es el manejo del sangrado y no la correc- ción de los parámetros analíticos. Se puede plantear la administración de complejo protrombínico o incluso FVII activado recombinante en los casos más graves (2). Niño que sangra La orientación de la diátesis hemorrágica debe incluir una his- toria clínica familiar y personal, así como las características de las hemorragias (localización, tipo, cuantía, edad de aparición de la primera hemorragia). La clínica de un trastorno adquirido (como podría ser una trombopenia inmune, por ejemplo) tie- ne un inicio agudo, mientras que los congénitos acostumbran a tener una historia hemorrágica de más tiempo de evolución (1,13). Por otra parte, mientras que los trastornos hemorrá- gicos graves suelen presentar una historia hemorrágica clara, los leves o moderados pueden tener una sintomatología más banal (hematomas, epistaxis, etc.). Distinguir a estos pacien- tes de niños sanos puede ser, por lo tanto, más complicado. Por ejemplo, las equimosis son frecuentes en la infancia por traumatismos inherentes a la edad, y las epistaxis después de los 2 años suelen coincidir con cuadros catarrales, alergias o traumatismos y la gran mayoría de veces no están asociadas a un trastorno hemorrágico subyacente (1). Anivel clínico,existen herramientas orientadas a una correc- ta valoración de la sintomatología hemorrágica en la edad pediátrica como el ISTH-BAT (Tabla V) (14). Su principal limi- tación radica en que debido a la corta edad de los pacientes es posible que el niño todavía no haya presentado episodios hemorrágicos que afectarían a la puntuación final y no han sido validados. Sin embargo, pueden servir para una orienta- ción inicial. La exploración física puede orientar al clínico (1,13,15,16). Es raro, por ejemplo, que los niños que todavía no han comenzado a caminar presenten hematomas en determinadas localizaciones como las orejas, el cuello, las mejillas, las cuencas oculares o los genitales. Por supuesto, nunca hay que obviar la existencia de otros estigmas que puedan hacer sospechar la existencia de maltrato infantil (obviarlos puede acarrear consecuencias imprevisibles). Por otra parte, hay que descartar la existencia de determi- nados rasgos fenotípicos que pueden estar detrás de síndro- mes asociados a trastornos hemorrágicos (Tabla VI).