Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I I . H E M O ST A S I A E N L A P R Á C T I C A C L Í N I C A — 2 5 0 — En general, los síntomas que deben motivar un estudio analítico son (1): presencia de una púrpura petequial disemi- nada, epistaxis que precisen de taponamiento, hemorragia por la mucosa oral, hemorragia gastrointestinal no explicada por causas locales, hematuria sin causa asociada, hemorragia exce- siva tras extracción dentaria, tras caída dentaria o poscirugía inmediata o diferida, hemartrosis o hematomas musculares y cualquier hemorragia grave (como una hemorragia intracra- neal, sangrado profuso tras una cirugía, etc.). La figura 2 resume, en líneas generales, el algoritmo diagnós- tico en un niño con sintomatología hemorrágica (1,13,17).Tanto o más importante es tener en cuenta que la fase preanalítica (extracción, manipulación, volumen necesario, proporción de anticoagulante, transporte a temperatura ambiente, conserva- ción) cumpla con los requisitos estandarizados. Una extracción dificultosa puede activar la coagulación y alterar los resultados, así como el uso de torniquete durante más de 1 minuto (1). Un estudio analítico básico comprende hemograma, extensión de sangre periférica (descarta agregados plaqueta- res además de valorar la morfología y el tamaño de las plaque- tas), tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPa), tiempo de protrombina (TP) y fibrinógeno coagulativo. El resto de pruebas de laboratorio se solicitarán en función del enfoque que pueda sugerir la historia clínica (dosificación de factores, estudio de la enfermedad de von Willebrand (EvW), por ejemplo) (1,13). Además de adaptar los resultados a la edad, tampoco se deben olvidar otros factores como, por ejemplo, que el FvW aumenta con el estrés, situación presente en casi cualquier niño al que se le realice un estudio analítico (17). El uso del tiempo de obturación como estudio inicial de rutina es controvertido en la edad pediátrica. Sin embargo, puesto que el volumen de sangre necesario para llevarlo a cabo es muy inferior al que precisa un estudio de agregación plaquetaria, puede tener su utilidad como cribado en niños con sospecha de EvW o plaquetopatías (1). Por otra parte, en el caso de que existan anteceden- tes familiares de patología hemorrágica, el estudio se debe retrasar siempre que sea posible (dependiendo de la clínica o la necesidad de cirugía). Esto no es aplicable a la patología grave, pero sí en caso de trastornos leves que no precisen de ninguna actitud urgente. Por último, en el caso de una sospecha analítica, los estudios realizados a los padres pueden servir de apoyo de cara a con- firmar un diagnóstico como, por ejemplo, el de una EvW (13). Trastornos adquiridos de la coagulación – Anticoagulante lúpico: puede alargar el TTPa dependien- do del reactivo utilizado. Su hallazgo en un niño por lo demás sano no acostumbra a tener ninguna repercu- sión clínica. En el contexto de una enfermedad reuma- tológica o nefropatía sí puede indicar un aumento del riesgo trombótico. El síndrome de hipoprotrombinemia asociado al anticoagu- lante lúpico es una entidad muy poco frecuente. Se pre- senta en un niño previamente sano (en general tras una infección viral). Las manifestaciones hemorrágicas varían desde sangrados mucocutáneos a hemorragias graves. Tabla V Cuestionario pediátrico para la valoración de hemorragia (ISTH-BAT) (considerado positivo si puntuación ≥ 3) (continuación) Hemartros Nunca Postraumatismo, no tratamiento Espontáneo, no tratamiento Espontáneo o traumático, requirió desmopresina o tratamiento sustitutivo Espontáneo o traumático, requirió cirugía o transfusión Sistema nervioso central Nunca - - Subdural, cualquier tratamiento Intracerebral, cualquier tratamiento Otros 4 No Reportado Solo consulta Hemostasia quirúrgica, antifibrinolíticos o tratamiento con hierro Transfusión sanguínea, tratamiento sustitutivo o desmopresina 1 Distinguir entre 0 y 1 es muy importante. Puntuación 1 significa que el síntoma está presente en la historia del paciente, pero no es de suficiente importancia como para darle una puntuación mayor. 2 El paciente buscó atención médica y fue derivado a un especialista o se le ofreció un estudio analítico detallado. 3 Ejem- plo: 1 extracción/cirugía con sangrado (100 %): se debe asignar un valor de 2; 4 extracciones/cirugías, 1 que presente sangrado (50 %): el valor a asignar es 2; 3 extracciones/cirugías, 1 que presente sangrado (33 %): el valor a asignar es 2; 4 extracciones/c irugías, 1 que presente sangrado (25 %): el valor a asignar es 1. 5 Incluye: sangrado por el cordón umbilical, cefalohematoma, hematoma en la mejilla causado por la succión durante la lactancia materna o artificial, hemorragia conjuntival, o hemorragia excesiva tras la circuncisión o la punción venosa. Cuestionario completo disponible online en: http://www1.wfh.org/docs/en/Resources/Assessment_Tools_ISTHBAT.pdf