Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 2 5 1 — 8 . Pe d i a t r í a Antecedentes familiares Puede orientar al tipo de herencia (recesiva, dominante, ligada al X) Interrogar sobre al menos tres generaciones Anamnesis La utilización del cuestionario pediátrico puede ser útil Exploración Hallazgo: Petequias, equimosis, sangrado mucoso Orienta: Hemostasia primaria Hematomas, musculoesquelético, hemorragias graves Coagulopatía Angiomas, arañas vasculares Vascular Dismorfias, malformaciones Síndromes asociados (TablaV) Mal aspecto, hepatoesplenomegalia, adenopatías Defecto secundario TP TTPa TT Plaquetas Orientación diagnóstica N N N Bajas Diagnóstico diferencial plaquetopenia. Descartar agregados N N N N Descartar enfermedad de vonWillebrand (estudio específico) Déficit de FXIII Considerar plaquetopatía (estudio agregaciones plaquetarias) Considerar defectos de la fibrinolisis ( α 2-antiplasmina, PAI-1) Considerar otras causas: maltrato, vasculitis, conectivopatía A N N N Déficit de FVII Déficit inicial de vitamina K Tratamiento anticoagulante (dicumarínicos) N A N N Factor VIII, IX, XI, XII bajos Anticoagulante lúpico Tratamiento o contaminación con heparina no fraccionada Presencia de inhibidores específicos Precalicreína/cininógeno de alto peso molecular bajos A A N N Fibrinógeno, factor II,V, X bajos Déficit de vitamina K instaurado Sobredosificación de tratamiento anticoagulante (dicumarínicos) Enfermedad hepática Deficiencia combinada de factores N N A N Hipofibrinogenemia leve o moderada Disfibrinogenemia A A A N Alteración cuantitativa o cualitativa del fibrinógeno Fibrinolisis N A A N Heparina A A A Bajas CID. Fallo hepático. Cirugía extracorpórea A: alargado; CID: coagulopatía intravascular diseminada; N: normal; PAI: inhibidor del activador del plasminógeno. Niño con sintomatología hemorrágica Estudio analítico inicial (ajustar resultados a la edad) Figura 2. Algoritmo diagnóstico de la diátesis hemorrágica en el niño.