Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 6 5 — 1 . H e m o f i l i a A y B En relación con el tipo de concentrados de la coagulación, existen actualmente dos tipos de concentrados: los de origen plasmático y los de origen recombinante. Los avances en el de- sarrollo de nuevos productos más seguros y especialmente con una prolongación en la vida media están cambiando en el mo- mento actual el abordaje de los pacientes con hemofilia (16). INHIBIDORES EN HEMOFILIA El desarrollo de anticuerpos inhibidores frente al factor VIII (FVIII) o factor IX (FIX) constituye en la actualidad la complica- ción más grave e importante del tratamiento de la hemofilia (17). Diferentes estudios prospectivos en pacientes con hemofi- lia A grave previamente no tratados indican que la incidencia acumulada se encuentra de forma general entre el 25-40 %, aunque la prevalencia se cifra en torno al 12 % debido al carác- ter transitorio de estos anticuerpos en algunos pacientes (18). En la hemofilia B grave esta incidencia es mucho menor con solo 1-2 % de aparición de inhibidor. El desarrollo de anticuer- pos inhibidores condiciona no solo una disminución de la ca- lidad de vida de los pacientes, sino que también tiene impor- tantes consecuencias socioeconómicas dado el incremento en el coste del tratamiento (19). Se define de forma general a Tabla II Niveles recomendados en el tratamiento de las complicaciones hemorrágicas en hemofilia Hemofilia A Hemofilia B Tipo de hemorragia Nivel deseado (%) Duración (días) Nivel deseado (%) Duración (días) Articular 40-60 1-2, quizás más días si la respuesta no es eficaz 40-60 1-2, quizás más días si la respuesta no es eficaz Muscular superficial sin compromiso neurovascular 40-60 2-3, quizás más días si la respuesta no es eficaz 40-60 2-3, quizás más días si la respuesta no es eficaz Músculo iliospsoas o muscular con compromiso neurovascular Inicial: 80-100 Mantenimiento: 30-60 1-2 3-5, quizás más días como profilaxis de la rehabilitación Inicial: 60-80 Mantenimiento: 30-60 1-2 3-5, quizás más días como profilaxis de la rehabilitación Garganta y cuello Inicial: 80-100 Mantenimiento: 50 1-7 8-14 Inicial: 60-80 Mantenimiento: 30 1-7 8-14 SNC/cabeza Inicial: 80-100 Mantenimiento: 30-60 1-7 8-21 Inicial: 60-80 Mantenimiento: 30 1-7 8-21 Gastrointestinal Inicial: 80-100 Mantenimiento: 30-60 7-14 Inicial: 60-80 Mantenimiento: 30 7-14 Renal 50 3-5 40 3-5 Laceración profunda 50 5-7 40 5-7 SNC: sistema nervioso central. un inhibidor como un anticuerpo IgG de alta afinidad de natura- leza policlonal frente al FVIII o FIX de la coagulación. En relación con la etiopatogenia, mucho se ha especulado acerca de las causas que condicionan la aparición de anticuer- pos inhibidores. De forma general se han implicado factores genéticos, asociados a la persona con hemofilia y como tal no modificables, y factores no genéticos y por lo tanto modi- ficables (20). Las alteraciones moleculares a nivel del gen del FVIII han demostrado que son el factor de riesgo más impor- tante de desarrollo de inhibidores (21). El tratamiento de los pacientes con inhibidor presenta dos vertientes fundamentales. Por un lado, el objetivo fundamental es conseguir la desaparición del inhibidor mediante tratamien- tos de inmunotolerancia, que consisten en intentar borrar el anticuerpo mediante la administración repetida de factor. De otro lado, el control de los episodios hemorrágicos de los pacientes con inhibidor es fundamental y se basa en el título de anticuerpo. De este modo, en pacientes con título bajo de inhibidor la administración de FVIII es útil en el control de los episodios hemorrágicos cuando el título de inhibidor se encuentra entre 3-5 UB. La situación actual en el manejo de los episodios he- morrágicos de los pacientes con hemofilia e inhibidor y alto título se fundamenta en la utilización de los denominados