Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 6 7 — 2 C a p í t u l o Enfermedad de von Willebrand Javier Batlle Fonrodona y María Fernanda López Fernández PUNTOS CLAVE ❚  Realización de un diagnóstico de EvW lo más preciso posible, con el objeto de realizar un tratamiento más adecuado. ❚  Empleo de recursos farmacológicos como primera línea de tratamiento de la EvW, siempre que el paciente responda a ellos. Si no es suficiente, o ante hemorragias graves, indicar tratamiento sustitutivo (concentrados de FvW y FVIII). ❚  Existe controversia sobre la utilidad del estudio farma- cocinético con concentrado de FvW/FVIII antes de su empleo terapéutico. Aunque se precisarán más estudios en este sentido, parece aconsejable realizarlos. ❚  El tratamiento de la EvW en la mujer debe ser multi- disciplinar, con la participación activa de los obstetras y ginecólogos. ❚  Si se sospecha el desarrollo de un aloanticuerpo anti-FvW, comprobar su existencia y prever posibles reacciones ana lácticas graves tras la administración de concentrados de FvW. ❚  A diferencia de la hemo lia, la evidencia cientí ca sobre la pro laxis secundaria prolongada en la EvW es limitada. Es preciso contemplarla en los pacientes con hemorra- gias frecuentes e importantes (hemartrosis, gastrointes- tinales y epistaxis en niños), a pesar del empleo de las medidas terapéuticas convencionales. INTRODUCCIÓN La enfermedad de vonWillebrand (EvW) es la diátesis hemorrá- gica congénita más frecuente (prevalencia de ~1 % según es- tudios epidemiológicos, pero ~0,01 % de casos clínicamente significativos). Causada por una anomalía cualicuantitativa del factor von Willebrand (FvW), glicoproteína adhesiva que des- empeña un papel en la hemostasia primaria y secundaria. Su herencia es de tipo autosómica dominante o, menos frecuen- temente, recesiva. Se asocia a un riesgo hemorrágico sustancial cuya gravedad suele ser proporcional al grado de deficiencia del FvW y al de la deficiencia secundaria del FVIII, dado que el FvW estabiliza el factor VIII (FVIII) en la circulación. La EvW es muy heterogénea y varía en gravedad, predominando las formas leves (1-5). Existe también una forma adquirida asociada a múl- tiples situaciones clínicas (síndrome de von Willebrand adqui- rido). El presente capítulo se dedica solo a la EvW hereditaria.