Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 7 1 — 2 . E n f e r m e d a d d e v o n W i l l e b r a n d Tabla I Perfiles de laboratorio más usuales en la EvW Prueba Significado Tipo 1 Tipo 2A Tipo 2B Tipo 2M Tipo 2N Tipo 3 TTPa Alteración del FVIII ↑ o N ↑ o N ↑ o N ↑ o N ↑ o N ↑ Recuento plaquetar ↑ de afinidad por GPIb plaquetar N N ↓ o N N N N PFA-100 (TO) Alteración de hemostasia primaria ↑ o N ↑ ↑ ↑ N ↑ FVIII:C Deficiencia secundaria ↓ o N ↓ o N ↓ o N ↓ o N ↓ proporcional ↓ (< 10 UI/dl) FvW:Ag Concentración de antígeno ↓ ↓ o N ↓ o N N o ↓ N o ↓ Muy ↓ (< 5 UI/dl) FvW:RCo Interacción FvW-GPIb (ristocetina) ↓ Muy ↓ Variablemente ↓ ↓ N Muy ↓ (< 5 UI/dl) FvW:CB Interacción FvW-colágeno ↓ Muy ↓ ↓ ↓ o N N o ↓ Muy ↓ (< 5 UI/dl) Razón FvW: RCo/FvW:Ag N (> 0,6) ↓ (< 0,6) ↓ (< 0,6) N o ↓ N (> 0,6) Variable FvW:FVIIIB Interacción FvW-FVIII N N N N ↓ * nv RIPA (con plaquetas del paciente) Sensibilidad a la ristocetina ↓ o N ↓ o N + (a concentraciones bajas de ristocetina) ↓ o N N Ausente Patrón multimérico del FvW Estructura multimérica del FvW N, ↓ global multímeros Ausencia o ↓ de MAPM y MIPM Ausencia o ↓ de MAPM excepto en algunas formas (NewYork/ Malmö) N pero con posible ausencia de algunas bandas N Ausencia de multímeros PFA-100 (TO): tiempo de obturación PFA-100; FVIII: factor VIII coagulante; FvW:Ag: antígeno del FvW; FvW:RCo: cofactor de la ristocetina; FvW:CB: capacidad de unión del FvW al colágeno; FvW:FVIIIB: capacidad de unión del FvW al FVIII normal; RIPA: aglutinación plaquetar en PRP inducida por ristocetina;TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activado. ↓ * especialmente en homozigotos o doble heterozigotos y muy leve en heterozigotos simples.