Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A — 7 2 — La persistencia de hemorragia a pesar de la corrección adecuada del FvW y el FVIII obliga a una valoración del pa- ciente para descartar otras causas de hemorragia, incluyendo lesiones anatómicas o problemas quirúrgicos. En todo paciente con diátesis hemorrágica congénita es recomendable: a) Mantener una adecuada higiene dentaria. b) Facilitar la hemostasia local (compresión, sutura tras ex- tracción dentaria, entre otros) para prevenir y cohibir pe- queños sangrados durante los procedimientos quirúrgicos. c) Evitar y advertir del riesgo que supone el uso de fár- macos que afecten a la funcionalidad plaquetaria, como antiagregantes y antiinflamatorios (excepto los inhibi- dores de COX-2); en caso de ebre y/o dolor, puede recurrirse al paracetamol o al metamizol. d) Evitar ejercicios violentos e inyecciones intramusculares. e) Administrar las vacunas por vía subcutánea. Se debe cumplir el programa de vacunaciones frente a los virus de la hepatitis A y B, comprobando que se alcanzan niveles de inmunidad adecuados. RECURSOS TERAPEÚTICOS DISPONIBLES Farmacológicos Acetato de desmopresina (DDAVP) Derivado sintético de la vasopresina. Libera FVIII y FvW de su lugar de depósito, elevando los niveles plasmáticos circulantes del FvW y del FVIII, sin modi cación signi cativa de otros fac- tores de coagulación. Generalmente, eleva los niveles del FVIII Figura 2. Algoritmo diagnóstico de la EvW. Algoritmo diagnóstico de la EvW Disminución proporcionada de FvW:RCo/FvW:Ag ( ≥ 0,7) Sugerente de defecto cuantitativo Multímeros de FvW normales EvW de tipo 1 Posible definitivo Determinación FVW intraplaquetar Disminución proporcionada de FVIII:C/FvW:Ag Disminución desproporcionada de FvW:RCo/FvW:Ag ( ≤ 0,7) Normal tras repetición ≥ 2 veces con intervalos > 15 Suele descartar EvW Pruebas de cribaje • TP, TPTA, TH/PFA • Recuento plaquetar • FvW:RCo, FvW:Ag • FvW:CB • FVIII:C •Grupo sanguíneo ABO AM* Unión del FVW al FVW normal (FvW:FVIIIB) Normal > 0,8 Alterada < 0,8 Descartar hemofilia A o portadora EvW de tipo 2N Ausencia de FvW:RCo y FvW:Ag Multímeros FvW Ausencia de multímeros de alto peso molecular RIPA 0,4 disminuida EvW de tipo 2A Normal o ausencia de multímeros de alto peso molecular Multímeros normales RIPA disminuido RIPA 0,4 aumentada EvW de tipo 2B EvW de tipo 2M EvW de tipo 2A/2M EvW de tipo 3 Multímeros SMEAR RIPA disminuido AH*: análisis multiméricos; EvW: enfermedad de von Willebrand; FvW:Ag: antígeno del factor von Willebrand; FVIII:C: factor VIII procoagulante; FvW:CB: capacidad de unión del factor von Willebrand al colágeno; FvW:RCo: actividad del factor von Willebrand como cofactor de la ristocetina; RIPA: aglutinación plaquetaria inducida por ristocetina;TH: tiempo de hemorragia;TP: tiempo de protrombina; t-PA (tissue plasminogen activator): activador tisular del plasminógeno; PFA (platelet function analyzer): analizador de la función plaquetaria.