Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A — 74 — En la tabla IV se especifican de forma resumida las indica- ciones terapéuticas del tratamiento sustitutivo. Farmacovigilancia: el paciente debe anotar el nombre del concentrado de FvW/FVIII, cada dosis y número de lote del producto a efectos de farmacovigilancia, y poder relacionarlos con eventuales efectos secundarios en su empleo. Otros recursos terapéuticos Pueden ser necesarios en situaciones muy especiales como las que se describen a continuación. Concentrados de plaquetas Las plaquetas contienen un 10-15 % del FvW total sanguíneo. En algunos pacientes, generalmente de tipo 3 o con el FvW plaquetario bajo, si no cesa y es grave el sangrado a pesar de la corrección del FvW y FVIII, podría contemplarse la transfusión de concentrados de plaquetas a dosis de 1 unidad/10 kg de peso corporal o 1 unidad de aféresis. Con estos concentrados existe la posibilidad de aloinmunización del paciente. Factor VII activo recombinante (FVIIar) Se ha utilizado ocasionalmente con e cacia en situaciones es- peciales como la EvW de tipo 3 con aloanticuerpos. RECOMENDACIONES PRÁCTICAS EN EL TRATAMIENTO DE LA EvW 1. Valorar los fármacos antifibrinolíticos en el tratamiento o profilaxis de la hemorragia en casos leves, o como tratamiento coadyuvante en casos más graves. 2. Realizar prueba de respuesta al DDAVP, especialmente en pacientes con FvW < 30 (U/dl), midiendo niveles de FVIII:C, FvW:Ag y FvW:RCo a 1 hora y, al menos, a las 4 horas (aclaramiento). Los candidatos ideales son los que alcancen niveles posinfusión > 50 U/dl. Excluir pacientes con RIPA incrementado y en el tipo 3. 3. Empleo de DDAVP en episodios hemorrágicos y he- ridas quirúrgicas menores o procedimientos invasivos. 4. Valorar posible taquifilaxia midiendo FVIII:C y FvW:RCo en tratamientos repetidos con DDAVP. 5. Evitar el uso del DDAVP en niños < 2 años (por el riesgo de hiponatremia), en pacientes mayores con ar- teriosclerosis (riesgo de complicaciones isquémicas). En adultos limitar la ingesta de líquidos durante 24 horas después del DDAVP. 6. En las mujeres embarazadas respondedoras al DDAVP se puede emplear (0,3 µ g/kg durante 3-4 días en el momento del par to tras la sección del cordón umbilical para evitar el riesgo de hemorragia, si el FVIII o el FvW no es > 50 U/dl. También puede ser útil ante procedimientos invasivos durante el primer trimestre. Tabla III Concentrados de FVIII/FvW disponibles en España y concentrados de FvW Producto Laboratorio Purificación Inactivación viral AE VWF:RCo/Ag (razón) VWF:RCo/FVIII (razón) FVIII/FvW Fandhi ® Grifols Cromatografía afinidad por heparina S/D* + calor seco (80 o , 72 h) ~40 a 0,47 ± 0,1 1,04 ± 0,1 Haemate P ® CSL Behring Precipitación múltiple Pasteurización (60 o , 10 h) 75 a 38 b 0,59 ± 0,1 2,45 ± 0,3 Wilate ® Octapharma Intercambio iónico + cromatografía por exclusión de tamaño S/D* + dry heat (100 o , 2 h) > 100 b � 53 c 0,47 1,1 FvW Wilfact ® LFB Intercambio iónico + afinidad S/D* + 35 nm NF, calor seco (80 o , 72 h) 111 ± 11 a 0,95 50 Vonvendi ® * (FvW recombinante) Shire Intercambio iónico S/D* 116 ± 7 1,09 ± 0,26 - (no FVIII) *Autorizado por FDA; todavía no disponible en España. aUI de FvW/mg; bUI de FVIII/mg de proteína, antes de la adición de albúmina; cUI FvW:RCo/mg proteína. AE: actividad especí ca; FvW: factor von Willebrand; NF: nano ltración; S/D: solvente/detergente.