Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 8 5 — 4 C a p í t u l o Inhibidores adquiridos de la coagulación María Eva Mingot Castellano PUNTOS CLAVE ❚  Ante un sujeto con sangrado anormal, por cuantía o localización, sin antecedentes personales o familiares de coagulopatía congénita y tiempo parcial de tromboplas- tina activado alargado sin justificación, se deberá descar- tar la presencia de una hemofilia adquirida (1). ❚  No excluir de este diagnóstico potencial a sujetos anticoagulados o antiagregados con sangrado anormal si el laboratorio y la secuencia temporal clínica lo sugieren. ❚  La mortalidad y morbilidad en la hemofilia adquirida depende de la edad del paciente, la patología de base, la hemoglobina al diagnóstico y la respuesta a tratamiento erradicador. ❚  Los pacientes deben ser estudiados, controlados y trata- dos en centros con experiencia. INTRODUCCIÓN El desarrollo de autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de la coagulación puede generar cuadros hemorrágicos severos,en ocasiones fatales. Esta entidad clínica se denominada hemofilia adquirida. Los anticuerpos más frecuentes son los dirigidos frente al factorVIII de la coagulación (FVIII), por ello cuando se habla de hemofilia adquirida (HA), salvo que se indique, nos referimos a ellos. La HA es una enfermedad rara, aunque su incidencia pue- de estar infraestimada debido a la carencia de registros, a su desconocimiento por parte de muchos especialistas, a la com- plejidad de su diagnóstico en el laboratorio y, en ocasiones, a una presentación fulminante que impide su confirmación. La mortalidad oscila entre el 9 y el 33 % según las series (2). Esta se relaciona en un primer momento con la clínica hemorrági- ca y posteriormente con las complicaciones del tratamiento inmunosupresor indicado para erradicar el inhibidor. La mejor herramienta para reducir dicha morbimortalidad es el diag- nóstico y tratamiento erradicador del inhibidor precoz. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA Se trata de una enfermedad autoinmune órgano específi- ca, mediada por autoanticuerpos frente a los factores de la coagulación, en la mayoría de casos frente al FVIII. Su inci- dencia se estima en 1,5 casos/millón de habitantes/año (3,4).