Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 8 7 — 4 . I n h i b i d o r e s a d q u i r i d o s d e l a c o a g u l a c i ó n El diagnóstico de laboratorio se establece a través de la demostración de un alargamiento en el tiempo de cefalina o tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa), que no se corrige con plasma normal en la prueba de mezclas, asociado a un tiempo de protrombina (TP) normal, disminución de los niveles de FVIII y evidencia de actividad inhibitoria frente al FVIII en un paciente sin antecedentes personales o familiares de sangrado (1,3-5). La secuencia básica del estudio se repre- senta en la figura 2. TRATAMIENTO El tratamiento de la hemofilia adquirida tiene cuatro pilares (1,3-5): 1. Prevenir episodios hemorrágicos. Cuidados básicos. 2. Tratamiento de la enfermedad de base. 3. Tratamiento hemostático. 4. Erradicación del inhibidor. Figura 1. Infiltración hemorrágica de tejido subcutáneo por sangrado del músculo abductor en paciente con HA. Figura 2. Secuencia de actuación para estudio de TTPa alargado y sospecha de inhibidor de FVIII de la coagulación asociado. TTPa alargado No historia personal o familiar de coagulopatía • Confirmar TTPa • Excluir heparina y errores en la fase preanalítica • Sangrado agudo no justificado • No clínica hemorrágica normal Sospecha de coagulopatía o anticoagulante lúpico (AL) Test mezclas TTPa corregido: sospecha de deficiencia factorial TTPa débilmente corregido o no corregido: sospecha de HA o AL Dosificar FVIII, FIX, FXI, FXII • Estudio de TTPa. • Excluir la presencia de heparina. • Demostrar la presencia de un anticoagulante circulante. • Excluir la presencia de un anticoagulante lúpico. • Documentar los niveles bajos de factor. • Cuantificar el inhibidor. Dosificar factores y título de inhibidor Hemofilia adquirida Test para estudio de AL Anticoagulante lúpico Negativo Positivo