Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A — 8 8 — Dentro de las medidas generales del tratamiento se inclu- yen (1,3-5): – Siempre que las condiciones del paciente lo permitan, se le deberá referir a un centro con experiencia o al menos contar con su asesoramiento. – Evitar el uso de anticoagulantes o antiagregantes y an- tiinflamatorios no esteroideos. Reiniciar dichas terapias en los sujetos que las tuvieran indicadas cuando el FVIII sea superior al 50 %. – No realizar punciones arteriales,inyecciones intramuscu- lares o procedimientos cruentos sin la cobertura he- mostática necesaria. – En caso de cirugía mayor o menor, retrasar el procedi- miento hasta la erradicación del inhibidor y si no es po- sible, realizar la cobertura hemostática más eficaz bajo la supervisión de personal con experiencia. – Los pacientes pueden tener seguimiento ambulatorio, excepto en el caso de sangrado no controlable o aso- ciado a importantes comorbilidades. – El paciente debería estar entrenado en el reconoci- miento de los signos y síntomas de alarma que precisan consulta urgente. En cuanto al seguimiento de la evolución de la clínica hemo- rrágica, una valoración clínica minuciosa junto al control estricto de los niveles de hemoglobina y ferritina pueden ser parámetros válidos tanto en cuadros leves como en los graves. Las pruebas de imagen como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RMN) son de gran utilidad diagnóstica, pero no siem- pre están disponibles. Por ello una opción válida y coste-eficaz es la ecografía en el diagnóstico y sobre todo en el seguimiento de cuadros hemorrágicos sin efecto acumulativo de radiación (1). Debemos hacer hincapié en que la indicación de pruebas complementarias, para excluir patología asociada o realizar diag- nósticos diferenciales, debe ser valorada cuidadosamente basán- dose en la situación clínica aguda y futura del paciente. Esto tiene como finalidad evitar pruebas cruentas que aumenten el riesgo de sangrado o aquellas que, pese a facilitar un diagnóstico, este no pueda ser acompañado del tratamiento y manejo indicados por las comorbilidades del paciente (1). Los fármacos antifibrinolíticos sistémicos pueden ser be- neficiosos. Las dosis recomendadas corresponden a las de la ficha técnica. Deben ser evitados en caso de hematuria y están contraindicados durante el uso de FEIBA ® (Factor Eight Inhi- bitor Bypassing Activity) y hasta 12 horas después de la última dosis en ficha técnica (1). El uso concomitante de antifibri- nolíticos y rFVIIa no está contraindicado de forma explícita, aunque debe ser valorado con cautela. Tratamiento hemostático El control del sangrado agudo es básico, ya que es una de las principales causas de mortalidad precoz en estos pa- cientes (4). No todos los tipos de sangrado requieren trata- miento. Cuadros de sangrado retroperitoneal, retrofaríngeo, muscular con síndrome compartimental asociado o no, in- tracraneal, urinario, digestivo, pulmonar o cirugías requieren tratamiento hemostático adecuado. Los cuadros de equi- mosis o sangrados leves de mucosa, aunque extensos y apa- ratosos, deben ser seguidos de cerca pero no precisan de tratamiento hemostático con agentes baipás salvo compli- cación o anemización (2,4,10). Ni los niveles de FVIII circulante, ni el título de inhibidor son predictores del potencial riesgo hemorrágico. La estima- ción de la intensidad y duración del tratamiento hemostático dependerá de su localización y cuantía, así como de las co- morbilidades del paciente (1-4). Debemos estar alerta a las posibles complicaciones trombóticas que se deriven del uso del tratamiento hemostático (1,3). La incidencia de eventos vasculares en el uso de agentes baipaseantes en sujetos con HA ha sido descrita como del 2,9 % en sujetos tratados con rFVIIa y del 4,8 % en los tratados con CCPa (no diferen- cias significativas) (3,11). Los tratamientos de elección son los agentes baipaseantes o el uso de FVIII porcino recombinante. Solo en ausencia de estos y con el título de inhibidor menor de 5 UB con opción de monitorización adecuada de los niveles de FVIII se podría plantear el uso de FVIII o demopresina (1,3,4): – Agentes baipaseantes: rFVIIa (NovoSeven ® ) y CCPa (FEIBA ® ). Eficacia esperada, 76-93 % en FEIBA ® (11,12) y del 81 al 100 % en rFVIIa (11,13,14). • rFVIIa: 90 μg/kg cada 2 horas hasta control del san- grado, a partir de lo cual se incrementarán los inter- valos de administración para prevenir recurrencias, hasta lograr su suspensión. • FEIBA ® son 50-100 U/kg cada 8-12 horas con un máximo de 200 U/kg/día hasta control del sangrado, reduciendo posteriormente hasta suspensión. Si la respuesta clínica no es adecuada: • Descartar causas no hemostáticas que justifiquen el sangrado. • Incrementar dosis y frecuencia del agente elegido. • Si no hay mejoría, cambiar al otro. • Si no se logra el control hemostático, aumentar dosis y frecuencia del último. Se han publicado casos en la bibliografía con terapia secuencial, FEIBA ® y rFVIIa alternante, en pacientes con HA y sangrado vital no controlado (12). En cualquier caso, esta será siempre previo consentimiento del pa- ciente y/o familiares y en régimen de hospitalización, ya que no es un uso incluido en la ficha técnica de ninguno de los dos fármacos. No existe en la actualidad ninguna técnica de laborato- rio validada para medir la eficacia del agente y las dosis que se deben utilizar. La tromboelastrografía está sien-