Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 8 9 — 4 . I n h i b i d o r e s a d q u i r i d o s d e l a c o a g u l a c i ó n do evaluada, aunque no hay datos concluyentes hasta el momento (12). Por ello, se recomienda un segui- miento clínico de las condiciones del paciente (signos y síntomas de trombosis y hemorragias), hemoglobina/ hematocrito y las pruebas de imagen radiológicas que correspondan según los casos. – FVIII porcino recombinante: las dosis en la ficha técnica son 200 UI/kg, con dosificaciones de FVIII para man- tener los niveles adecuados. Sin embargo, algunos au- tores recomiendan iniciar con 50-100 UI/kg en caso de no existir inhibidor anti-FVIII porcino o que exista dicho inhibidor y el sangrado sea moderado, y dejar 200 UI/kg para presencia de inhibidor anti-FVIIIp y sangrado grave (3,15). La frecuencia de las dosis se debe establecer de acuerdo con la dosificación de FVIII obtenida. La cobertura hemostática de las cirugías se recomienda que sea equivalente a la del paciente con hemofilia congénita e inhibidor (Tabla I) (16). Recientemente se ha publicado la experiencia en el uso de CCPA a bajas dosis en forma de profilaxis en sujetos con HA y alta frecuencia de sangrados, con reducción del 50 % de estas (17). Finalmente, conviene comentar que se han utilizado nuevos agentes hemostáticos, como ACE 910, en modelos animales de hemofilia adquirida y se han obtenido buenos resultados (18). Erradicación del inhibidor El riesgo de sufrir un cuadro hemorrágico mortal persiste mientras el inhibidor esté presente (1-4). El tratamiento erra- dicador debe comenzar tan pronto como se haya establecido el diagnóstico (1). La respuesta al tratamiento inmunosupresor necesario para erradicar el inhibidor se puede definir por con- senso como (19): – Respuesta parcial: ausencia de sangrado activo y niveles de FVIII > 50 %, sin haber recibido tratamiento hemos- tático desde 24 horas antes. – Respuesta completa: pacientes que hayan alcanzado la respuesta parcial con inhibidor indetectable (< 0,6 UB/ ml), habiendo reducido la dosis de prednisona a < 15 mg/día (o dosis equivalente de glucocorticoide) y habiendo discontinuado cualquier inmunosupresor. – Recaída: actividad de FVIII:C < 50 % tras haber alcan- zado una respuesta parcial o una respuesta completa. Los esteroides, la ciclofosfamida y el rituximab son los fár- macos más utilizados. Las pautas más habituales de tratamien- to son (1,3): – Corticoides: prednisona 1 mg/kg/día hasta remisión y reducción o dexametasona 40 mg/día, de 4 a 7 días. – Cor ticoides y ciclofosfamida: cor tidoides como en el punto previo y ciclofosfamida 1-2 mg/kg/día, vo, o 5 mg/kg/3-4 semanas iv. – Corticoides y rituximab: corticoides como en el punto previo y rituximab 375 mg/m 2 /semana durante 4 semanas. El esquema que se vaya a seleccionar dependerá de las características del paciente (comorbilidades, titulo de inhibidor, FVIII residual, etc.). Algunos autores recomiendan iniciar trata- miento con esteroides, si tras 2-3 semanas no hay respuesta, añadir ciclofosfamida. Si tras 6 semanas no hay respuesta, aso- ciar rituximab (1,3,19). Tabla I Profilaxis quirúrgica en adultos con hemofilia adquirida Extracciones dentales – CCPa, 50 a 75 UI/kg cada 12 horas, 2 a 3 dosis, empezando justo antes de la intervención – rFVIIa, 90 a 120 μg/kg/2 horas, 3 a 4 dosis, empezando justo antes de la intervención Cirugía menor – CCPa, 50 a 100 UI/kg cada 8-12 horas, sin exceder 200 UI/kg/día. Comenzar justo antes de la cirugía.Tratamiento 3-7 días según evolución – rFVIIa, 90 a 120 μg/kg/2-3 horas durante 24 horas. Comenzar justo antes de la cirugía. Repetir dosis cada 4 a 6 horas durante 3 a 7 días según evolución Cirugía mayor – CCPa, 75 a 100 UI/kg cada 8-12 horas los días 1 a 6, luego cada 12 horas los días 7 a 15, sin exceder 200 UI/kg/día. Comenzar justo antes de la cirugía. Ajustar según evolución – rFVIIa, 90 a 120 μg/kg/2 horas durante 24 horas, cada 2-3 horas el segundo día, cada 4 horas los días 3 a 5, cada 6 horas los días 6 a 15. Comenzar justo antes de la cirugía. Ajustar según evolución