Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

I I . PA T O LO G Í A D E L A H E M O ST A S I A — 9 0 — Algunas consideraciones en poblaciones especiales son (4): – Neoplasias: el tratamiento de la neoplasia de base faci- litará la erradicación del inhibidor, aunque no permite prescindir del tratamiento erradicador. – Embarazo/posparto : la primera línea de tratamiento re- comendada por la mayoría de los grupos son los este- roides. – HA secundaria a fármacos: puede ser aconsejable valo- rar el uso de tratamiento erradicador, pero teniendo en cuenta que este tipo de HA suele remitir de forma espontánea cuando cesa la exposición al fármaco res- ponsable. – Niños : presentan una alta tasa de remisiones espontá- neas. El tratamiento de primera línea recomendado son esteroides. Durante la erradicación, el paciente debe ser revisado al menos semanalmente hasta la erradicación, monitorizan- do respuesta al tratamiento y posibles eventos adversos. Si tras 3-5 semanas de tratamiento inicial no hay respuesta, al menos parcial, debe cambiarse de esquema de tratamien- to. Una vez conseguida la erradicación del inhibidor, las guías recomiendan seguimiento mensual durante los primeros 6 meses con TTPa y niveles de FVIII, ambas técnicas son útiles, baratas y asequibles a cualquier laboratorio (1).Trans- currido este tiempo, pueden realizarse valoraciones de es- tos mismos parámetros cada 2-3 meses durante el primer año y cada 6 meses a partir del segundo año. El seguimiento tiene como objetivo la identificación de posibles recaídas. Ha sido claramente descrita la elevación de los niveles de FVIII a valores superiores a la normalidad tras la erradica- ción del inhibidor. FACTORES PRONÓSTICO, MORTALIDAD Y RECAÍDAS Factores pronósticos El estudio GTH-AH 01/2010 encuentra que los principales factores pronósticos negativos para la supervivencia de estos pacientes son niveles de FVIII iguales o inferiores a 1 UI/dl, una puntuación en la escala funcional World Health Organization performance status (WHO-PS) mayor de 2, la presencia de neoplasia subyacente y no alcanzar la remisión completa (20). Este grupo describe que la presencia de autoanticuerpos con- tra el factor VIII isotipo IgA implica una mayor tasa de recu- rrencias y, por tanto, representa un factor pronóstico desfavo- rable que aumentaría la mortalidad. Metaanálisis previos han relacionado una mayor supervivencia global y supervivencia libre de enfermedad con alcanzar la remisión completa, no neoplasia de base y tener una edad al diagnóstico inferior a 65 años (21,22). En la mayoría de las series la mitad de las muertes de pacientes con HA es atribuida a la enfermedad de base (2,10,22). Otro grupo importante de fallecimientos son con- secuencia de cuadros hemorrágicos severos (4 %) o de la yatrogenia derivada del tratamiento inmunosupresor utilizado para la erradicación del autoanticuerpo (infecciones 5-15 %). La hemorragia suele ser la causa primaria de la mortalidad precoz debido a los retrasos en el diagnóstico y, por tanto, en el tratamiento de las hemorragias severas que suelen motivar la consulta inicial. La yatrogenia propia del tratamiento erra- dicador es la protagonista de los casos de mortalidad tardía (2,21,22). La mayoría de estos pacientes son de edad avanzada y pluripatológicos tratados con fármacos inmunosupresores. El beneficio del tratamiento debe ser siempre valorado en función de la morbilidad que pueda generar. Estas recomen- daciones se basan en hechos claros como la incidencia de cuadros infecciosos en un 30 % de estos pacientes, lo que contribuye en un 15 % en la mortalidad vinculada a la hemo- filia adquirida (2,10,21,22). Recaídas Collins y cols. (10) describen una tasa de recaída del 20 % so- bre un total de 90 pacientes que erradicaron el inhibidor con una mediana de tiempo a la recaída de 7,5 meses, seguimiento tras la remisión de 13 meses (rango 0-37 meses). En 10 de los pacientes se logró una segunda remisión. El EACH2 describe una tasa de recaída tras esteroides, esteroides y ciclofosfamida y regímenes con rituximab de 18, 12 y 4%, respectivamente, mediana de tiempo a la recaída de 139 días. Con una mediana de seguimiento de la serie de 262 días (rango, 30 a 603 días), la proporción de pacientes vivos y en respuesta es del 67, 62 y 71 % con cada uno de dichos esquemas (23). CONCLUSIONES – Hemofilia adquirida: enfermedad rara con alta morbi- mortalidad. – Debe sospecharse en cualquier paciente con alarga- miento injustificado del TTPa y clínica hemorrágica aguda anormal, sin antecedentes personales o familiares de coagulopatía. – No excluir de este diagnóstico potencial a sujetos anti- coagulados o antiagregados con sangrado anormal si el laboratorio y la secuencia temporal clínica lo sugieren. – La mortalidad y morbilidad en la hemofilia adquirida dependen de la edad del paciente, la patología de base,