Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 9 3 — 5 C a p í t u l o Trastornos cuantitativos de las plaquetas José Ramón González-Porras, Laura Gutiérrez Gutiérrez y José María Bastida Bermejo PUNTOS CLAVE ❚  En el abordaje diagnóstico de las trombocitopenias, el fro- tis sanguíneo constituye uno de sus pilares fundamentales. ❚  Los agonistas del receptor de la trombopoyetina, ro- miplostim y el trombopag, han supuesto un cambio de paradigma en el tratamiento de la PTI primaria. ❚  Debe considerarse a la secuenciación masiva como un procedimiento diagnóstico esencial en las trombocito- penias hereditarias. INTRODUCCIÓN Las alteraciones cuantitativas de las plaquetas incluyen la trombocitopenia y la trombocitosis. Esta última es abordada en profundidad en el capítulo 9 de la patología de la hemos- tasia. La trombocitopenia se define como un recuento de pla- quetas por debajo del percentil 2,5 de la distribución normal de la cifra de plaquetas. La mayoría de laboratorios, así como los diferentes manuales de consulta, consideran como cifra normal de plaquetas para la población adulta la comprendida entre 150 x 10 9 /l-400 x 10 9 /l. No obstante, en nuestro país se han descrito cifras inferiores en sujetos sanos (1). Por ello, una cifra de plaquetas entre 100 x 10 9 /l y 150 x 10 9 /l no significa, necesariamente, patología, si esta cifra ha permanecido estable durante más de 6 meses. Se clasifica la trombocitopenia en leve (149 x 10 9 /l-100 x 10 9 /l), moderada (99 x10 9 /l-50 x 10 9 /l) y grave (< 50 x 10 9 /l). Se asume el mayor riesgo hemorrágico en aquellos casos de trombocitopenia grave y, en especial, con recuentos plaquetarios inferiores a 20 x 10 9 /l. No obstante, la relación entre cifra de plaquetas y riesgo hemorrágico está influenciada por la edad, situaciones concomitantes y la cau- sa responsable de la trombocitopenia. El presente capítulo se centra en proporcionar un enfoque práctico en la evaluación y el manejo de la trombocitopenia adquirida y hereditaria. PRODUCCIÓN DE PLAQUETAS Y SU ACLARAMIENTO La producción de plaquetas consiste en la diferenciación de la línea megacariocítica a partir de la célula  stem  (megaca- riopoyesis) dentro de la médula ósea y en la producción de plaquetas a partir del megacariocito maduro (trombopoyesis) (Figura 1). La megacariopoyesis se caracteriza por la sucesión