Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 9 5 — 5 . Tr a s t o r n o s c u a n t i t a t i v o s d e l a s p l a q u e t a s familiares de inmunodeficiencia, nefropatía, sordera y neoplasias hematológicas y/o tumores sólidos asociados, entre otros. Un diagnóstico de trombocitopenia aloinmune fetal y del neonato (TAIFN) puede sospecharse en mujeres embarazadas con una historia de un niño anterior, bien en ella o en sus hermanas (so- brino/sobrina), afectado por hemorragia intracraneal o trombo- citopenia durante el periodo neonatal. La hemorragia cutánea, en forma de petequias o equimo- sis en pies y tobillos, y en mucosas (orofaringe, epistaxis, etc.) constituye el hallazgo típico de los trastornos de la hemostasia primaria. Estas manifestaciones contrastan con el sangrado di- ferido en articulaciones o músculos, típico en trastornos de la hemostasia secundaria. El examen físico proporciona pistas so- bre la probable etiología de la trombocitopenia. La presencia de esplenomegalia u otros hallazgos sistémicos (por ejemplo, fiebre, ictericia, adenopatía, caquexia) puede hacer sospechar la presencia de un trastorno subyacente. Ciertas TH están acompañadas de hallazgos físicos típicos (trombocitopenias sindrómicas) como se describen en la figura 4. HEMOGRAMA Y FROTIS EN LA EVALUACIÓN DE LA TROMBOCITOPENIA En el estudio de la trombocitopenia, la realización de un he- mograma y el frotis de sangre periférica son fundamentales. El hemograma es la primera prueba que se ha de realizar y Figura 2. Otros modelos de megacariopoyesis y producción de plaquetas. Vasculatura de pulmón Producción de plaquetas Intersticio pulmón Reserva y maduración Terminal megacariocitos Médula ósea Salida de megacariocitos maduros al torrente sanguíneo Pulmón MK engraftment Rotura megacariocítica En situaciones de necesidad Normalmente inducida por IL-1a Tabla I Causas de trombocitopenia Hiperesplenismo Cirrosis, enfermedad hepática alcohólica, trombosis esplácnica Afectación de la medula ósea que ocasiona descenso de la producción plaquetaria Trombocitopenia aislada Trastornos plaquetarios congénitos Inmune: PTI, fármacos 1 Puede concurrir con otras citopenias SMD, procesos infiltrativos, HPN, síndromes de insuficiencia medular, tumores sólidos, déficit de nutrientes 2 , alcohol, infección, quimioterapia, radiaciones Destrucción plaquetaria acelerada por anticuerpos PTI, PTI secundaria (fármacos, enfermedades autoinmunes sistémicas 3 , tumores, infecciones, transfusiones),TAIFN Destrucción plaquetaria no inmune CID, MAT, HPN, hemangioma capilar gigante, grandes aneurismas aórticos, bypass cardiopulmonar Dilución Transfusión masiva, reposición de fluidos, embarazo 1 Véanse tablas V y VI. 2 Ácido fólico, vitamina B12, hierro y cobre. 3 LES, AR, SAF, síndrome de Evans (PTI + AHAI). AHAI: anemia hemolítica autoinmune; AR: artritis reumatoide; CID: coagulación intravascular diseminada; HPN: hemoglobinuria paroxística nocturna; LES: lupus eritematoso sistémico; MAT: microangiopatía trombótica; PTI: trombocitopenia inmune ; SMD: síndromes mielodisplásicos ; TAIFN: trombocitopenia aloinmune fetal y del neonato.