XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Comunicaciones Orales 139 1 Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. 2 Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga. 3 Instituto de Investigación Sanitaria La Fe. Valencia. 4 Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz. 5 Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia. 6 Hospital Puerto Real. Puerto Real, Cádiz. 7 Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. 8 Complejo Hospitalario Universitario A Coruña. A Coruña. 9 Hospital Universitario de Gran Canaria Dr Negrín. Las Palmas de Gran Canaria. 10 Hospital Severo Ochoa. Leganés, Madrid Introducción: La hemofilia adquirida (HA) es una enfer- medad originada por autoanticuerpos que inhiben a factores de la coagulación, especialmente al factor VIII (FVIII), e inducen episodios de sangrado que obligan a instaurar tratamiento hemos- tático e inmunosupresor para erradicar el inhibidor. La especi- ficidad de los inhibidores varía entre pacientes. Presentamos un estudio piloto (Proyecto CIHA) que propone la hipótesis de que las características del inhibidor, en cuanto a cuál es el dominio del FVIII con el que interacciona, condicionan la evolución y la respuesta a los tratamientos hemostático e inmunosupresor en los pacientes con HA. Métodos: Estudio prospectivo, descriptivo, observacional y no intervencionista. Entre septiembre de 2011 y septiembre de 2013 se reclutó a 16 pacientes diagnosticados de HA por inhi- bidores frente al FVIII, de los que se determinaron sus caracte- rísticas epidemiológicas y clínicas. Para estudiar la asociación entre las especificidades de los inhibidores y la respuesta a las terapias hemostática e inmunosupresora, se recogieron muestras al diagnóstico y 14 días después, así como, si hubo remisión, 56 días tras la suspensión del tratamiento inmunosupresor. De fracasar este, al instaurarse la segunda línea de tratamiento se procedería de modo similar. Resultados: Tres pacientes fallecieron a lo largo del estudio por complicaciones relacionadas con su patología de base, sin relación con los tratamientos hemostático o inmunosupresor. De acuerdo con la literatura, los inhibidores iban dirigidos sobre todo frente al dominio A2 (8; 50%) o frente a la cadena ligera (CL) (11; 69%). Dos (12%) reconocían al dominio A1. Es destacable el hecho de que en 5 casos (31%) los inhibidores reconocían a más de un dominio (3 a A2-CL; 1 a A1-A2-CL; 1 a A1-A2), a diferencia de lo descrito en la literatura. Independientemente de las características del inhibidor, todos los pacientes respondieron adecuadamente al tratamiento hemostático, principalmente factor VII activo o complejo protrombínico activado. El esquema de tra- tamiento inmunosupresor de primera línea (TIS1) más utilizado fue esteroides y ciclofosfamida, con el que 9 de los 16 pacientes (56%) entraron en remisión, mientras que el resto requirió un segundo TIS para conseguir la desaparición del inhibidor. El hallazgo más interesante del trabajo radica en que los inhibidores iban dirigidos frente a la CL en, únicamente, 4 de los 9 pacientes (44%) en remi- sión tras el TIS1, mientras que este hecho sucedía en la práctica totalidad (6 de 7; 86%) de los pacientes en los que el TIS1 fracasó. Además, en uno de estos se percibió un cambio en la especifici- dad del inhibidor, que pasó de interaccionar inicialmente con los dominios A1, A2 y la CL, a hacerlo únicamente con la CL a los 30 días del inicio del TIS1. Conclusiones: El reconocimiento de más de un dominio por el inhibidor no es un hallazgo infrecuente en HA. Además, este estudio piloto sugiere que los inhibidores dirigidos frente a la CL podrían inducir una peor respuesta al TIS. Este hecho podría ser relevante en la práctica clínica, lo que nos anima a llevar a cabo un estudio más amplio para verificar las observaciones descritas. CO-153  Diez años de experiencia con el protocolo terapéutico HA-HULP para pacientes con hemofilia adquirida Fabra Urdiola M., Martín Salces M., Álvarez Román M. T., Rivas Pollmar I., Gutiérrez M., Butta N., Fernández I., Reguera J. L., de Soto T., Sánchez I., López M., Justo R., García S., Acuña P., Cebanu T., Monzón E., Lledó A., Martínez A., Jiménez Yuste V. Hospital Universitario La Paz. Madrid Introducción: La hemofilia adquirida (HA) es un trastorno hemorrágico autoinmune muy infrecuente producido por el desa- rrollo de anticuerpos específicos que inhiben al factor VIII de la coagulación. Los pilares básicos en los que se fundamenta su tra- tamiento son, por un lado el control de los episodios hemorrágicos y por otro, la erradicación del inhibidor. Esta enfermedad presenta una elevada morbimortalidad, asociada no solo a la aparición de los episodios hemorrágicos sino también a la toxicidad secundaria al tratamiento inmunosupresor utilizado para la erradicación del inhibidor. El objetivo de nuestro trabajo es comparar la eficacia y toxicidad del esquema clásico de tratamiento para la HA y un nuevo protocolo (HA-HULP) utilizado en nuestro centro para la erradicación del inhibidor en este grupo de pacientes. Métodos: Se analizan de manera retrospectiva 17 pacientes con HA que reciben tratamiento en nuestro h ospital con predni- sona (1-1.5 mg/kg/d) y ciclofosfamida (1-2 mg/kg/d) desde el año 1981 hasta el 2005. Estos resultados se comparan con 18 pacientes diagnosticados de HA desde el año 2006 hasta la actualidad que reciben tratamiento con un nuevo protocolo basado en la adminis- tración de prednisona (1 mg/kg/d), rituximab (375 mg/m 2 /semanal, 4 dosis), inmunoglobulinas (0.4 g/kg/d, 5 días) y concentrados de factor VIII con factor von Willebrand (50 UI/kg/12h, 7 días; 50 UI/kg/d, 7 días; 20 UI/kg/d hasta la erradicación del inhibidor). Definimos remisión completa cuando el inhibidor es indetectable (< 0.6 UB) y los niveles plasmáticos de factor VIII son superiores a 50 UI/dL. Resultados: Con el protocolo clásico la tasa de respuesta completa de los pacientes fue de un 82% con una mediana de 3.5 meses para alcanzar la misma (rango 30 días-25 meses). 53% de los pacientes presentaron complicaciones asociadas al tratamiento inmunosupresor y 17% desarrollaron complicaciones trombóticas. La tasa de mortalidad global y relacionada con el inhibidor fue de un 29% y un 12% respectivamente. Un 68.8% de los pacientes que recibieron tratamiento según el esquema HA-HULP alcanzaron remisión completa. El tiempo en alcanzar esta respuesta fue signi- ficativamente menor que con el esquema clásico, con una mediana de un mes (rango 25-35 días) (p < 0.001). 16% de los pacientes presentaron complicaciones infecciosas y ningún paciente desa- rrolló eventos trombóticos. La tasa de mortalidad global fue de un 38.8%, siendo el proceso neoplásico de base la causa principal de mortalidad. El número de episodios hemorrágicos fue significati-