Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 5 7 — 4 . Ev a l u a c i ó n d e l p a c i e n t e c o n d i á t e s i s h e m o r r á g i c a Congénitas La deficiencia de factor XIII es una anomalía hemostática in- frecuente, de carácter autosómico y fenotipo hemorrágico severo, siendo comunes la hemorragia umbilical y la hemo- rragia intracraneal espontánea. El tratamiento se basa en la administración de crioprecipitado o concentrados purificados de factor XIII. Las trombopatías congénitas incluyen trombocitopenias, alteraciones de glicoproteínas de membrana y de las vías de señalización y defectos de secreción. Estos trastornos prolon- gan el tiempo de hemorragia y el PFA-100. Las deficiencias congénitas de inhibidores fibrinolíticos como alfa-2 antiplasmina e inhibidor de los activadores del plasminógeno (PAI-1) pueden cursar con hemorragia de ca- rácter moderado, y su comienzo retardado es característico cuando se producen en un contexto quirúrgico. La EvW puede cursar con valores normales de TTPa, so- bre todo si la actividad del factor VIII es superior al 50 %. La telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler) es un cuadro autosómico dominante asociado con malformaciones arteriovenosas en pequeños vasos de la piel, orofaringe, tracto gastrointestinal y otros tejidos. Se sos- pecha por la aparición de epistaxis recurrentes, hemorragias gastrointestinales, telangiectasias en los labios y región subun- gueal y anemia ferropénica acompañante (Figura 2). El síndrome de Ehler-Danlos se caracteriza por hemorra- gias como consecuencia de la fragilidad vascular debida a un defecto en el gen COL3AI del colágeno de tipo III. Se acompa- ña de hiperelasticidad ligamentosa y produce un cuadro pur- púrico en la piel, sin que resulte en hemorragia importante (Figura 1). Adquiridas Numerosos fármacos y productos de herboristería pueden causar disfunción plaquetar, con hemorragia y normalidad de la pruebas de coagulación. Asimismo, la uremia, procesos mie- loproliferativos y bypass cardiopulmonar pueden causar trom- bocitopatía. Finalmente, la amiloidosis se ha asociado con defi- ciencias adquiridas de inhibidores fibrinolíticos, sin alteraciones relevantes de las pruebas de cribado de hemostasia. Pacientes sin hemorragia y pruebas de coagulación alteradas La tabla VII muestra las principales causas de alargamiento de las pruebas de coagulación no asociadas con clínica he- morrágica. Tabla VII Paciente sin hemorragia con TTPa y/o TP prolongados Congénita – Deficiencias de factor XI*, XII, precalicreina o cininógeno – Disfibrinogenemia – Deficiencia moderada de factor VII Adquirida – Anticoagulante lúpico – Terapia con heparina – Terapia con antivitaminas K o deficiencia vitamina K** – Hepatopatía** – Disfibrinogenemia – Inhibidor específico del factor V *Síntomas hemorrágicos variables. **TP más prolongado que TTPa. TP: tiempo de protrombina;TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activado. No es infrecuente al realizar una valoración preoperatoria encontrar pacientes sin historia hemorrágica, pero con altera- ción de las pruebas de coagulación. En estos casos aún cobra más relevancia un examen clínico cuidadoso que descarte sín- tomas leves que pudieran haber pasado desapercibidos. Congénitas Deficiencias de factor XII, precalicreína y cininógeno de alto peso molecular producen marcada prolongación del TTPa, que no conlleva riesgo hemorrágico aumentado. Algunos pacientes con deficiencia de factor XI y factor VII tampoco cursan con hemorragia. Finalmente, la mayoría de las disfibri- nogenemias que pueden prolongar el tiempo de trombina no se asocian con síntomas clínicos. Adquiridas El anticoagulante lúpico prolonga el TTPa y, a menos que se asocie con anticuerpos antiprotrombina, no conlleva la apari- ción de hemorragias. La mayoría de paciente con inhibidores contra el factor V no presentan manifestaciones hemorrágicas. Los pacientes con cirrosis hepática suelen presentar prolonga- ción del TP, pero sus síntomas clínicos son variados o pueden estar ausentes, porque no están “autoanticoagulados”, ya que también presentan deficiencias de proteínas anticoagulantes, lo que se denomina “hemostasia rebalanceada”.