Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 7 5 — 2 . E n f e r m e d a d d e v o n W i l l e b r a n d  7. Valorar el tratamiento antifibrinolítico oral para reducir la hemorragia durante el periodo tardío del posparto.  8. Emplear concentrados de FVIII/FvW en aquellos pacientes con EvW en los que el DDAVP es inefectivo o está contraindicado.  9. Administrarlos cuando se precise una cobertura he- mostática prolongada, ya que los niveles clínicamente útiles (> 50 U/dl) son difíciles de mantener solo con DDAVP. 10. Los concentrados plasmáticos de FvW puro con ba- jos niveles de FVIII, así como el concentrado de FvW recombinante pueden ser preferibles en algunas situa- ciones. Sin embargo, todavía no se encuentran comer- cializados en España. Requieren la coadministración de una dosis inicial de FVIII cuando se requiere una rápida hemostasia en pacientes con niveles basales de FVIII menores de 30 U/dl. BIBLIOGRAFÍA 1. Castaman G, Linari S. Diagnosis andTreatment of vonWillebrand Disease and Rare Bleeding Disorders. J Clin Med 2017;10:6(4). 2. Castaman G, Goodeve A, Eikenboom J; European Group on von Willebrand Disease. Principles of care for the diagnosis and treat- ment of vonWillebrand disease. Haematologica 2013;98(5):667-74. 3. Leebeek FWG, Eikenboom JCJ.VonWillebrand’s Disease. N Engl J Med 2016;375(21):2067-80. 4. Batlle J, Pérez-Rodríguez A, Pinto JC, Batlle J, Pérez-Rodríguez A, Pinto JC, et al. Diagnosis and management of von Willebrand disease in Spain. Semin Thromb Hemost 2011;37(5):503-10. 5. James AH, Eikenboom J, Federici AB. State of the art: von Wille- brand disease. Haemophilia 2016;22(Suppl 5):54-9. 6. Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, Favaloro EJ, Hill FG,Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on vonWille- brand Factor. J Thromb Haemost. 2006;4(10):2103-14. Tabla IV Indicaciones en el tratamiento sustitutivo de la EvW Tipo de episodio Niveles hemostáticos de FVIII y FvW Dosis inicial Duración Hemorragia grave espontánea o postraumática >50 UI/dl 50 UI/kg /24 h Hasta cese de la hemorragia 7-10 días Hemorragia leve o moderada espontánea o postraumática >30 UI/dl 20-40 UI/kg/24 h Hasta cese de la hemorragia 1-3 días Cirugía mayor • 80-100 UI/dl • 80-100 UI/dl • 50 UI/dl Medir FVIII y FvW:RCo cada 12/24 h • 50 FvW UI/kg/12 h • 50 FvW UI/kg/24 h • 50 FvW UI/kg/24 h • Primeras 24 h • 1-3 días • Hasta cicatrización; 7-10 días Valorar profilaxis antitrombótica Cirugía menor > 30 UI/dl 30-60 UI/kg/24 h o 48 h Hasta cicatrización: 1-5 días Extracciones dentarias Dosis única 20-40 UI/dl Parto y puerperio > 50 UI/dl 50 UI/kg/24 h 3-5 días Hemorragias de repetición: HGI, hemartrosis, epistaxis niños Valorar profilaxis Evitar niveles FVIII > 150 UI/dl 20-40 UI/kg x 3 veces semana Cirugía programada y profilaxis: valorar uso de concentrado de FvW sin FVIII • Cirugía • Profilaxis • Primera dosis: FVIII + FvW • Dosis sucesivas: solo FvW • Monitorizar • Solo FvW Tipo 3 con aloanticuerpos • FVIII dosis muy altas y en infusión continua • FVIIar Vigilar posibles reacciones anafilácticas Notas: I. En pacientes de tipo 3 con aloanticuerpos deben evitarse los concentrados que contengan FvW por el riesgo de reacciones anafilácticas. Como alternativa emplear FVIII recombinante a dosis muy altas y en infusión continua, o bien FVIIa recombinante. II. La dosificación debe basarse en contenido en FvW:RCo del vial cuando sea posible. *Las dosis indicadas se refieren a pacientes con niveles de FVIII:C y/o FvW:RCo < 10 UI/dl.