Manual práctico de Trombosis y Hemostasia de la SETH

— 9 9 — 5 . Tr a s t o r n o s c u a n t i t a t i v o s d e l a s p l a q u e t a s La manifestación clínica más temida es la hemorragia cerebral que aparece en 1,8 % de los pacientes adultos (en niños la frecuencia de hemorragia cerebral es menor, < 1 %). La he- morragia visceral ocurre en, aproximadamente, el 5 % de los casos. La evaluación inicial incluye el descarte de otras causas de trombocitopenia (Tabla I). Ante la sospecha de PTI se re- comienda una historia clínica rigurosa, hemograma (VCM, IPF), frotis de sangre periférica y una pequeña batería de pruebas complementarias que incluyen Coombs directo, bioquímica general, proteinograma e inmunoglobulinas, TP, TTPa, serolo- gías para VIH,VHB y VHC y test de aliento de Helicobacter pi- lori . La PTI cursa sin alteraciones cuantitativas o cualitativas en los eritrocitos o leucocitos. No obstante, puede encontrarse anemia y ferropenia en proporción a la cantidad y duración de la hemorragia. El VPM puede ser normal o ligeramente au- mentado, pero sin llegar a los valores que se encuentran en las macrotrombocitopenias hereditarias. El IPF suele estar aumen- tado. En el frotis se observan plaquetas de tamaño normal o aumentado; la presencia de hallazgos patológicos en otras se- ries debe hacer sospechar un diagnóstico alternativo (Tabla II). La determinación de anticuerpos antiplaquetarios específicos tiene baja sensibilidad (49-66 %) y pueden ser positivos en trombocitopenias no inmunes. Por tanto, son de escasa utilidad. La decisión de iniciar el tratamiento se basa fundamental- mente en la presencia de manifestaciones hemorrágicas de la enfermedad y/o en el hallazgo de una cifra de plaquetas inferior a 20 x 10 9 /l-30 x 10 9 /l (9). No obstante, la decisión de iniciar tratamiento debe ser siempre individualizada. Los glucocorticoides son el tratamiento estándar de primera línea en los pacientes con PTI. Aproximadamente, dos tercios de los pacientes responden y la mayoría de las respuestas suce- den en 2-5 días. La prednisona a dosis de 1 mg/kg/día durante 1-2 semanas ha sido el tratamiento más utilizado. Posterior- mente, tras alcanzarse una respuesta, se debe iniciar el descen- so gradual de la dosis de prednisona hasta su supresión en un plazo ideal de 4 semanas. Debe evitarse un tratamiento prolon- gado para prevenir los efectos adversos típicos de la predniso- na. Solo un 10 % de los pacientes tienen respuestas mantenidas a la prednisona. Las altas dosis de dexametasona (40 mg/día durante 4 días sin “taper”) han demostrado ser una buena Figura 5. Aclaramiento plaquetario en PTI según la especificidad del autoanticuerpo. Neu-1 GP Ib α Ácido siálico JAK JAK STAT Hepatocito GP IIb/IIIa Aclaramiento plaquetario, predominantemente esplénico, vía Fc (SMF) Aclaramiento plaquetario hepático vía AMR AMR Traslocación de neuroaminidasa-1 tras la unión antígeno-anticuerpo Macrófago Plaqueta desialilada