XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 228 Tabla I (Cont.). Tabla resumen de las variables del estudio Caracterización de la enfermedad Estado de las articulaciones según Hemophilia Joint Health Score (HJHS) Número de episodios hemorrágicos totales en el último año [Tasa anualizada de sangrado (ABR)] Número de hemartros totales en el último año (AJBR) Medicación concomitante Consumo de factor (dosis total semanal) (UI/kg/ semana) Analíticas Las determinaciones de los niveles del FVIII se harán por los métodos analíticos habituales de cada centro reclutador, pudiendo ser: método cromogénico o método coagulativo Parámetros PK calculados con myPKFiT ® : Vida media del FVIII (h) Aclaramiento (dl/h/kg) Tiempo que los niveles plasmáticos están por encima del nivel valle seleccionado (h) Tratamiento Dosis de Advate ® (UI totales) para la evaluación de la PK Hora de la administración de Advate ® Frecuencia de infusión seleccionada Seguridad Registro de acontecimientos adversos Adherencia al tratamiento Cuestionario VERITAS-Pro Caracterización del papel educacional Papel de la enfermera en el manejo de la hemofilia 1. Datos de 1 año previo al inicio de myPKFiT ® para el ajuste de la dosis de profilaxis guiada por PK. 2. Visita basal: corresponde a la visita en la que se empezó a utilizar myPKFiT ® para el ajuste de la dosis de profilaxis guiada por PK. Únicamente válida para la cohorte de pacientes que ya se encontraba usando myPKFiT ® en el momento de la inclusión en el estudio. 3. Visita de inclusión: corresponde al día en que el paciente firma el consentimiento informado. 4. Únicamente la cohorte de pacientes que empieza el tratamiento de profilaxis con myPKFiT ® en el momento de la inclusión en el estudio. PC-441  Infarto agudo de miocardio (IAM): una complicación de hemorragia grave no tratada en paciente con hemofilia A grave Palricas Costa, A. 1 , Catarino, C. 1 , Rodrigues, F. 1 , Pereira, A. 1 , Aguiar Ricardo, I. 2 , Nzinga, A. 2 , Ferreira, A. 2 , Guimarães, T. 2 , Santo, R. 2 , Mendes-Pedro, M. 2 1 Serviço de Imunohemoterapia y 2 Serviço de Cardiologia. Hospital de Santa Maria. Centro Hospitalar Lisboa Norte. Lisboa, Portugal Introducción: La existencia de terapias seguras y eficaces para la hemofilia fácilmente disponibles en la forma de tratamiento domiciliario y el avance en los cuidados prestados, permitieron una disminución significativa de las complicaciones asociadas a esta patología, en particular las relacionadas con episodios hemo- rrágicos graves. Sin embargo, el aumento de la esperanza de vida media de esta población incrementa la frecuencia de patologías relacionadas con la edad cuyo enfoque representa un desafío para los clínicos. Se presenta el caso de un paciente con hemofilia A grave (HAG), que sufrió un infarto agudo de miocardio (IAM) relacionado con una anemia grave a consecuencia de un hema- toma voluminoso de la pared toraco-abdominal. Es un análisis retrospectivo de datos clínicos de un paciente con HAG y IAM en el contexto de episodio hemorrágico agudo grave. Caso clínico : Hombre de 65 años, con HAG, que recurrió al Servicio de Urgencia con signos de choque hemorrágico relaciona- do con hematoma espontáneo extenso de la pared torácica y flanco izquierdos, no tratado y con 6 días de evolución. En la admisión se presentaba taquicárdico, hipotenso, Hb de 6,5g/dl y creatinina de 1,9mg/dl. Por signos de hipovolemia grave, se realizó apoyo transfusional con 4UCE y plasma fresco congelado (PFC) e inició de inmediato tratamiento con factor VIII (FVIII). Se realizó un angio-TAC que reveló hematoma de grandes dimensiones (espe- sor de 4,5cm) de la pared torácica con expansión hacia la región