XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 244 Bibliografía recomendada 1. Ceresetto JM, Duboscq C, Fondevila C, et al. Hemofilia adqui- rida (inhibidor adquirido del factor VIII). Medicina (B. Aires) [Internet] 2015;75(4):231-8 [citado 2017 mayo 03]. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pi- d=S0025-76802015000400009&lng=es. PB-139  Déficit de factor II asociado a anticoagulante lúpico (AL) en la infancia Díez Zubia H., Moretó Quintana A., Sierra Aisa C., Vara Pampliega M., García Ruiz J. C. Hospital Universitario de Cruces. Baracaldo, Vizcaya Introducción: El déficit adquirido de protrombina asociado a un AL es una entidad rara en niños. Muchos casos ocurren tras infecciones víricas y suelen ser transitorios. Puede cursar con hemo- rragias graves por lo que un diagnóstico rápido es fundamental. Por otro lado, la presencia de un AL en niños es relativamente común y hay que sospecharlo ante un APTT alargado. Caso clínico: Niña de 5 años que acude al Servicio de Urgen- cias por lesiones purpúricas. Antecedentes personales: hipertrofia adenoidea pendiente de cirugía. No otros antecedentes de interés. Acude por aparición en 24-48 horas de lesiones purpúricas de dife- rentes tamaños en EESS y EEII junto con tumefacción en rodilla izquierda y rechazo a la deambulación en las últimas 3 horas. 6 días antes había tenido un episodio autolimitado de diarrea con fie- bre. Pruebas complementarias: Se realiza hemograma y estudio de coagulación donde se objetiva: APTT 62 s, IP 42%. Fibrinógeno y resto del análisis sin hallazgos significativos. Revisando la historia clínica, la paciente tenía un estudio básico de coagulación normal 3 meses antes (Tabla I) . Se realizó una ecografía de rodilla en la que se descartó hemar- tros o complicación local. A pesar de que la dieta de la niña era correcta y variada, se administraron 2 ampollas de vitamina K iv para descartar coagulopatía secundaria a déficit de dicha vitamina. El estudio de coagulación a las 12 horas no mostró mejoría: APTT 64 s, IP 40%. En la dosificación de los factores de coagulación (XII, XI, IX, VIII, V, VII, X y II), se observó un F II: 11%. Res- to sin alteraciones significativas (Tabla I) . A los 5 días se repitió la dosificación del FII, siendo del 50%. Además se detectó un AL positivo. Se etiqueta el cuadro clínico de un déficit de F II adquirido, asociado a AL probablemente en relación a hipertrofia adenoidea. La paciente evoluciona favorablemente con resolución de las lesiones purpúricas y de la tumefacción de la rodilla, sin nuevos datos de sangrado. Está pendiente de realizar estudio de autoinmunidad y de adenoidectomía. Discusión: El déficit adquirido del F II en la infancia es una entidad muy rara. Normalmente se asocia a estados de autoinmu- nidad. Ante un alargamiento del APTT en la infancia, hay que sospechar la presencia de unAL. Un correcto diagnóstico es funda- mental ya que la presencia del AL puede mantenerse en el tiempo y provocar complicaciones hemorrágicas cuando se asocia a déficit de la protrombina. Tabla I. Evolución analítica 20/02/2017 (09:00 h) 19/05/2017 (22:41 h) 20/05/2017 (10:00 h) 24/05/2017 (09:00 h) APTT 28 s 62 s 64 s 63 s IP 75% 42% 40% 69% Fibrinógeno 256 381 393 368 T. Trombina - 0,94 0,91 0,88 Test de mezclas - No valorable Corrige IP No corrige APTT - F II - 11% 12% 50% Inhibidor F II - - - Negativo AL (DRVV ratio normalizado) - Muestra insuficiente - 2,44 PB-140  Hemofilia B adquirida en edad pediátrica: a propósito de un caso Castañón Fernández C., Caro Gómez A., Zanabili Al-Sibai J., Morais Bras L., Arias Fernández T., Ávila Idrovo L. F., Solé Magdalena A., Zambrano Márquez W. J., Soto Ortega I., Bernardo Gutiérrez Á. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo, Asturias Introducción: La hemofilia adquirida (HA) es una coagu- lopatía hemorrágica inmune adquirida infrecuente, secundaria a la aparición de autoanticuerpos que inactivan de forma incompleta la actividad de un factor de coagulación. La forma más frecuente es la secundaria a inhibidores frente al factor VIII. La mitad de los casos son etiquetados de idiopáticos. La otra mitad de los casos están relacionados con enfermedades autoinmunes, neoplasias, embara- zo/postparto, fármacos, patologías dermatológicas e infecciosas. Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 7 meses con hematoma extenso frontal junto a alargamiento aislado del TTPa. Antecedentes : frenotomía sublingual a los 2 meses. No antecedentes personales ni familiares de diátesis hemorrágica. Exploración física : bultoma de 4 cm de diámetro bien delimitado, sin otros hallazgos. Analítica : Hb 11,4 g/L, resto normal; Bioquímica normal; TP: 94%, TTPa: 61,2 seg (confirmado), TTPa r: 2,05, Fibrinogeno derivado: 326 mg/dL, TT r: 1,21, TReptilase r:1,11; Dosificación de la vía intrín- seca: factor IX: 9,7%, resto normal. Prueba de mezclas: no corrige. Inhibidor factor IX: 0,00 UB. Niveles de factor tras administración del benifix a los 20 minutos: 35%. Prueba de Kasper: 0,84. Serología, anticoagulante lúpico y screening de enfermedades autoinmunes: neg- ativo. Estudio genético: cariotipo XX, sin mutaciones. RMN cráneo: hematoma frontal (56 x 10 x 123 mm). Ecografía abdomino-pélvi- ca: normal. Niveles de factor IX de familiares: madre 77,7%, padre 94%, hermano 70,8%, hermana 62,3%. Resultados: Niña de 7 meses que acudió por aparición de bultoma frontal, espontáneo y de rápido crecimiento, compatible con hematoma subcutáneo, asociado a TTPa