XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Publicación 245 alargado y niveles descendidos de factor IX. Se inició tratamiento con Novoseven ® , con buena respuesta en un primer momento, con cese de la anemización y crecimiento del hematoma. Sin embargo, se decidió cambio a Benefix ® (44U/Kg de peso) ante la escasa mejoría posterior. Las pruebas genéticas, la “no corrección” de la prueba de mezclas, la pobre recuperación a los 20 minutos de la administración del Benefix ® a dosis altas y la positividad del test de Kasper, irían a favor de que se tratase de un inhibidor específico. Se manejó como una HA B y se inició corticoesteroides a altas dosis (1 mg/kg c/24h). Desde entonces, presentó buena evolución con resolución del bultoma y recuperación de la hemoglobina. Actualmente, presenta niveles de factor IX del 64% sin tratamiento. Discusión: Revisada la bibliografía solo unos pocos casos de HA B se han descrito hasta la actualidad (< 30 casos en edad pediátrica desde 1979). La atención terapéutica se centra en el diagnóstico precoz y erradicación de anticuerpos con tratamien- to inmunosupresor y control del sangrado agudo, principal causa de mortalidad, con tratamiento hemostático con agentes bypass . Sería interesante establecer un registro con el fin de evaluar mejor el impacto real y el seguimiento de los pacientes a largo plazo, permitiendo comprender la fisiopatología de esta anomalía y su evolución. En conclusión, ante un síndrome hemorrágico asociado con un TTPA alargado aislado, se debe tener siempre presente este diagnóstico (Figuras 1 y 2) . Figura 1 Figura 2 PB-141  Hematoma lingual y sublingual en paciente en tratamiento con acenocumarol Daza Pozo S., Rollón Simón N., Rodríguez Alen A., Rodríguez Hidalgo A., Moreno Ramírez S., Parrilla Navamuel L., Botón Contreras E., Cuesta Tovar J. Hospital Virgen de la Salud. Toledo Introducción: Los fármacos antivitamina-K siguen siendo una de las terapias anticoagulantes más empleadas hoy en día. Sus efectos adversos más frecuentes son las complicaciones hemo- rrágicas. El hematoma lingual y sublingual espontáneo secunda- rio al uso de estos fármacos es una complicación poco frecuente pero que puede llevar a riesgo vital en caso de evolución hacia obstrucción completa de la vía aérea. A pesar de la gran cantidad de pacientes anticoagulados, tan solo se registran en la literatura una docena de casos con esta complicación y, de ellos, la mayoría estaban tomando warfarina, y tan solo tres, acenocumarol. Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 91 años en tratamiento anticoagulante con acenocumarol desde hace un año por diagnóstico de trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar. La paciente es derivada a Urgencias por un cuadro de edema de lengua progresivo en las últimas 24 horas sin trauma- tismo, laceración o cuerpo extraño involucrado. El día previo a la consulta presentaba un control de tratamiento anticoagulante con INR de 4 sin clínica hemorrágica. A su llegada al Servicio de Urgencias de nuestro hospital la paciente presentaba un importante hematoma lingual y sublingual que imposibilitaba la movilización de la lengua y con ello el habla. No presentaba dificultad respirato- ria. Se realizó una nasofribroscopia en la que no se objetivó edema de Cavum y la lengua no producía obstrucción de la vía aérea. La epiglotis y glotis eran móviles con adecuado espacio (Figura 1) . En el estudio de coagulación básico a su llegada presentaba un INR 7,3, tiempo de Cefalina (TTPA) de 89,7 seg. (control de 30 seg.), fibrinógeno (derivado) 444 mg/dl y 299 x 10e9/L plaquetas. Indicamos reversión de tratamiento anticoagulante con 10 mg de vitamina K i.v. y 1.200 UI de concentrado de complejo protrom- bínico. Control de coagulación a las 2 horas con resolución de las alteraciones previas: INR 1,0, TTPA 36,9 seg., fibrinógeno 547 mg/dl, 303 x 10e9/L plaquetas. La paciente permaneció las siguientes 24 horas en observación, sin complicaciones durante su