XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 246 estancia, presentó ligera disminución del hematoma y el control de coagulación del día siguiente persistía sin alteraciones. Por ello se decidió darle el alta, con observación domiciliaria, y suspender la anticoagulación oral tras valorar riesgo-beneficio. Discusión: La reversión urgente del tratamiento anticoagulan- te ante un hematoma lingual o sublingual es clave para el manejo de estos pacientes. En ocasiones la obstrucción de la vía aérea es tal que ni siquiera es posible realizar una adecuada intubación orotraqueal y hay que proceder a traqueostomía o cricostomía de urgencia. En el caso de los dicumarínicos, el tratamiento de elección es la vitamina K así como plasma fresco congelado o concentrados de complejo protrombínico. En general, la evolución normal del hematoma es a la resolución espontánea una vez se ha normalizado por completo la coagulación. Figura 1 PB-142  Bazedoxifeno en enfermedad de Rendu- Osler-Weber. Experiencia en nuestro centro López Díaz M., Iglesias Varela R., Cuenca Aprell C. A., Sastre Moral J. L. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense. Orense Introducción : La enfermedad de Rendu-Osler-Weber (ROW) se trata de una enfermedad autosómica dominante, con una pene- trancia del 97%, caracterizada por telangiectasias mucocutáneas, epistaxis y sangrados digestivos recurrentes y por el desarrollo de malformaciones arteriovenosas. El diagnóstico inicial de dicha enfermedad continúa basándose en la presencia de signos clínicos compatibles junto con la historia familiar y el test genético. El 95% de los afectados presentan epistaxis recurrentes, con edad media de comienzo en la tercera década e incremento progresivo del sangrado nasal en frecuencia y severidad. Objetivos : Existen pocos datos sobre el pronóstico de pacien- tes con ROW. Pese a que estos pacientes se ven afectados por sangrados recurrentes y otras complicaciones, un tratamiento adecuado debe lograr que tengan una buena calidad de vida y una expectativa de vida similar a la de la población general. No existe un tratamiento curativo de la enfermedad. El principal procedi- miento adoptado con estos pacientes es el tratamiento sintomá- tico del sangrado oral y nasal mediante cauterización con láser o embolización con etanol, junto con la prevención de las posibles complicaciones mediante el uso de antifibrinolíticos, transfusio- nes sanguíneas y también hierro oral o intravenoso para prevenir el déficit secundario al sangrado. Para reforzar la pared vascular y disminuir la formación de vasos anómalos suele recurrirse al uso de estrógenos y otras medidas poco eficaces y con efectos secundarios tales como la talidomida y bevacizumab, obteniendo resultados dispares. En la actualidad, ninguna de estas medidas terapéuticas está consolidada de forma estándar. Bazedoxifeno (Conbriza ® ) pertenece a una familia de compuestos conocidos como moduladores selectivos del receptor de estrógenos. Su indicación actual preferente es la osteoporosis en mujeres post- menopáusicas. Este fármaco actúa tanto como agonista y/o anta- gonista del receptor estrogénico, dependiendo del tipo de célula, del tejido y de los genes diana, aumentando la densidad mineral ósea. Basados en este mecanismo de acción, con la hipótesis de mejorar la consistencia de la pared vascular hemos considerado oportuno presentar este estudio a algunos de nuestros pacientes con enfermedad de ROW moderada. Material y métodos: Desde marzo de 2015 hasta mayo de 2017, hemos ofrecido tratamiento con Conbriza ® a algunos pacientes con ROW moderada, de los cuales, tres han firmado el consentimiento informado y aceptado el tratamiento. Se ha admi- nistrado Conbriza ® a dosis de un comprimido al día vía oral de forma continuada. Resultados : En los resultados, no hemos observado efectos adversos relevantes, ni interrupciones del tratamiento ni tam- poco problemas de tolerancia. Los pacientes han reportado una mejoría relevante en su calidad de vida. Como aspectos objetivos más significativos observamos una disminución de la epistaxis y otros sangrados con la consecuente bajada de visitas al servicio de urgencias. Así mismo, objetivamos una disminución del uso de antifibrinolíticos y una disminución de las necesidades de hierro para mantener unas cifras aceptables de hemoglobina. Conclusiones : En nuestra apreciación preliminar observamos que Conbriza ® es un fármaco muy bien tolerado que permite una mejoría subjetiva y objetiva en estos pacientes con enfermedad de Rendu-Osler-Weber moderada, por lo que consideramos que sería interesante su aplicación en futuros pacientes de nuestro centro. PB-143  Hemofilia adquirida idiopática que debuta con hemartros y hematomas Ferrero-Campos A., Marzo C., Lemes M., Gázquez I., Clotet X., Casals M., García-Cerecedo T. Hospital Universitario Arnau de Vilanova. Lleida