XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Publicación 247 Introducción: La hemofilia A adquirida es un trastorno de naturaleza autoinmune debido al desarrollo de autoanticuerpos específicos contra el factor VIII de la coagulación, y la dismi- nución resultante en la concentración del factor está relacionada con una tendencia hemorrágica importante. Suele presentarse a partir de la edad mediana, en ambos sexos. En ocasiones se puede identificar un diagnóstico subyacente, como cáncer, enfermedad autoinmune o embarazo. Las manifestaciones clínicas típicas son púrpura cutánea extensa y hemorragias internas; las hemorragias articulares son excepcionales al contrario que en la hemofilia congénita. La mortalidad oscila entre el 8 y el 22%, siendo la hemorragia la causa principal de mortalidad precoz y las compli- caciones derivadas de los tratamientos de la tardía. El tratamiento incluye el uso de agentes hemostáticos para controlar los episo- dios hemorrágicos (rFVIIa, CCPa) y el tratamiento erradicador; se recomienda el uso de esteroides asociados o no a ciclofosfamida como tratamiento de primera línea y debe comenzarse tan pronto como se realice el diagnóstico. Caso clínico: Paciente de 79 años con antecedentes de diabe- tes mellitus y fibrilación auricular (anticoagulada con Sintrom ® ). El 8 de febrero de 2017 acudió a Urgencias por gran hematoma espontáneo en extremidad superior derecha con INR en rango no supraterapéutico. Se suspendió Sintrom ® y se inició dosis profilác- tica de heparina de bajo peso molecular. Posteriormente ingresó en otro centro por hemartros de hombro derecho, realizándose trata- miento conservador y manteniéndose la heparina. El 6 de marzo acudió a Urgencias por hemartros espontáneo en rodilla izquierda de varios días de evolución; se realizó artrocentesis evacuadora sin complicaciones, a pesar de analítica con TTPA de 2,13. Se amplió estudio identificándose la presencia de un inhibidor dependiente de tiempo y de temperatura y un FVIII del 3,6%. Ante el diagnós- tico de hemofilia A adquirida se inició tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. Durante el ingreso se realizó determinación y cuantificación del inhibidor por el método Bethesda, constatán- dose su erradicación a las 3 semanas del inicio del tratamiento inmunosupresor. Durante las 5 semanas de ingreso la paciente no precisó transfusión de hemoderivados ni tratamiento hemostático con agentes bypass . Se realizó despistaje de neoplasias y enferme- dades autoinmunes resultando negativo (Figuras 1 y 2) . Discusión: La hemofilia adquirida es una patología infre- cuente, aunque su incidencia real podría estar infraestimada dada la falta de registros, el desconocimiento de esta entidad por los profesionales y la complejidad de la confirmación diagnóstica de laboratorio. Por todo ello es difícil desarrollar guías o recomenda- ciones a partir de niveles de evidencia elevados. En ocasiones, tiene un debut agudo y fulminante por lo que el diagnóstico y el tratamiento deben realizarse lo más precozmente posible. Figura 1 Figura 2 PB-144  Beneficios de la introducción del FEIBA en paciente con hemofilia A e inhibidor Ávila Idrovo L. F., Bernardo Gutiérrez A., Martínez Carballeira D., Solé Magdalena A., Morais Bras L., Castañón Fernández C., Arias Fernández T., Zanabili Al-sibai J., Soto Ortega I. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo, Asturias Introducción: El sangrado en pacientes con hemofilia A con inhibidor puede ser difícil de controlar y tener consecuencias clí- nicas graves. La profilaxis con complejo protrombínico activado FEIBA ® ha demostrado reducir significativamente el sangrado general y articular, limitando así el daño articular con la consi- guiente discapacidad; su uso se asoció además con escasos efectos adversos. Objetivo: Describir nuestra experiencia sobre la evolución del título de inhibidor y las manifestaciones hemorrágicas en un paciente con hemofilia A grave. Material y método: Paciente de 7 años de edad, diagnosticado de hemofilia A (HA) grave al mes de vida. Nacido a término en enero de 2010 por parto instrumental con ventosa. El estado de portador de hemofilia de la madre era previamente desconocido. Tras el parto se evidenciaron síntomas neurológicos y cefalohe- matoma. La tomografía computarizada reveló hematoma subgaleal y subdural en el hemisferio derecho. En el hemograma destacó anemia (Hb 5,7 g/dl) por lo cual el paciente recibió transfusión de