XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Ponencias 39 Introducción El término developmental hemostasia , que podemos traducir como hemostasia en desarrollo, fue utilizado por primera vez en los años 80 por MaureenAndrews para describir los cambios fisio- lógicos del sistema de la coagulación que ocurren desde el periodo fetal hasta la edad adulta (1). La síntesis de las proteínas de la coagulación comienza en la quin- ta semana de la gestación y aumenta gradualmente de forma paralela a la edad gestacional.Aunque todos los factores de coagulación están presentes en el neonato la mayoría de ellos no alcanzan los valores del adulto hasta los seis meses de vida y algunos hasta la adolescencia (2). Los cambios en la concentración y la composición de los fac- tores de concentración durante la infancia parecen estar en relación con la función de estas proteínas en otros procesos fisiológicos como son la angiogénesis, la inflamación o la reparación de heri- das (3). En la actualidad se desconoce la función que desempeña la mayoría de las proteínas que intervienen en la hemostasia en estos procesos, el papel de alguna de ellas ya se ha establecido y de otras empieza a describirse. La antitrombina tiene propieda- des antiangiogénicas lo que justifica que sus niveles sean bajos durante la vida fetal y en los primeros meses de vida en los que hay una importante actividad angiogénica imprescindible para un desarrollo normal (4). También se ha podido demostrar que el fac- tor tisular y la trombomodulina intervienen en la angiogénesis, la inflamación y la reparación de heridas (1). La α 2-macroglobulina también parece que puede tener un papel importante en los proce- sos de desarrollo, la inmunidad innata y la inflamación aunque su papel exacto no ha sido esclarecido (4). Otro hallazgo que apoya el hecho de que fisiológicamente es necesario que existan estos cambios en los niveles de las proteínas del sistema hemostático es la constatación de que el perfil hemos- tático de los niños trasplantados con un hígado de un adulto es el que corresponde a la edad del receptor a pesar de haber sido trasplantado con un injerto de un adulto (5). Por todo esto, la teoría más atractiva hasta el momento es que los constantes cambios en el sistema hemostático durante la vida intrauterina y en los primeros meses de la vida pueden responder a mecanismos de compensación para asegurar la hemostasia y, al mismo tiempo, el desarrollo normal del niño (1). Hemostasia en el neonato y en la infancia Los niveles de las proteínas que intervienen en la hemostasia cambian de forma predecible con la edad (Tabla I) . Los facto- res vitamina K dependientes, los factores de contacto y la mayo- ría de los inhibidores (antitrombina, cofactor II de la heparina, α -1-antitripsina, inhibidor de la vía del factor tisular, inhibidor de la C1-esterasa, proteína C y proteína S) tienen niveles muy bajos al nacimiento. La mayoría de ellos alcanza niveles que se solapan con los del adulto a los seis meses de vida, aunque la media de sus valores está un 20% por debajo de los niveles de un adulto hasta la adolescencia (2). En el momento del nacimiento, los únicos factores procoa- gulantes que tienen valores similares a los del adulto son el fibri- nógeno, el factor V y el factor XIII. Los niveles de factor VIII y factor von Willebrand están aumentados respecto a los valores de un adulto hasta los tres meses de vida. El principal inhibidor de la coagulación durante la infancia es la α 2-macroglobulina cuyos valores son el doble de los del adulto y permanecen elevados hasta la tercera década de la vida. Las diferencias entre los factores de los niños y los del adulto no son solo cuantitativas, algunos factores como el fibrinógeno y la proteína C, también presentan diferencias cualitativas que afectan a su función (3). La capacidad del sistema fibrinolítico del recién nacido para generar plasmina está disminuida en comparación con la del adulto (6). A pesar de todas estas diferencias en la concentración de las proteínas de la coagulación, la hemostasia en el niño está balan- ceada y es igual de eficiente que la de un adulto como se evidencia en los estudios de tromboelastografía y los test de generación de trombina (1,3). La “hemostasia en desarrollo” debe tenerse en cuenta para realizar un correcto diagnóstico y tratamiento de las alteraciones de la hemostasia en el periodo neonatal y en la infancia (7). En nuestra práctica diaria para realizar una correcta interpre- tación de los estudios de coagulación en neonatología y pediatría tenemos que tener en cuenta: • Factores dependientes de la muestra: dificultad en la extrac- ción de muestras por punción venosa, volumen adecuado a la proporción de anticoagulante, posible contaminación por heparina de muestras procedentes de catéteres (8). • Valores de referencia en la población pediátrica: numero- sos estudios han confirmado que los valores de referencia de los factores de coagulación para cada edad son analizador y reactivo dependientes (8). Los laboratorios deberían definir sus valores de referencia para cada edad o utilizar valores de referencia publicados apropiados a sus condiciones técnicas siguiendo las recomendaciones de la ISTH (7,9). • Niveles m nimos hemostáticos de factor: el principio fun- damental del tratamiento hemostático es aumentar la con- La hemostasia en el neonato o pediatría. ¿Cuándo se deben utilizar el plasma y los concentrados de factores? M. Falcón Rodríguez, L. Torres Miñana Servicio de Hematología. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria