XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Ponencias 41 1.2. Déficit congénito de factores de coagulación cuando no se disponga del factor específico. 1.3. Déficit de vitamina K. Algunas guías actualmente consideran al PFC tratamiento de segunda elección para esta indicación. 2. Prevención de sangrado antes de la realización procedimien- tos invasivos de alto riesgo de hemorrágico en presencia de coagulopatía. 3. Manejo inicial de la púrpura fulminans (PF) secundaria a déficit congénito grave de proteína C o S hasta la confirma- ción del diagnóstico. 4. Reconstitución de Sangre para exanguinotransfusión total y cebado de circuito de circulación extracorpórea, circuito de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). El uso de plasma no está recomendado en ausencia de sangra- do para prevención de la morbimortalidad en niños prematuros, exanguinotransfusión parcial, tratamiento de sepsis en ausencia de sangrado, tratamiento del distrés respiratorio, reposición de volu- men o coagulopatía sin sangrado activo en hipotermia terapéutica (10,15). No se debe realizar estudios de coagulación de forma rutinaria a los neonatos hospitalizados porque conlleva a un aumento de la transfusión de PFC sin beneficios para el paciente (15). Recomendaciones para el uso de PFC en pediatría (15,16) • Coagulación intravascular diseminada (CID): pacientes con coagulopatía y sangrado activo o que van a ser sometidos a procedimientos invasivos. Una posible excepción a esta práctica son los niños con leucemia aguda promielocítica que requieren un manejo inicial más agresivo con administración profiláctica de PFC. • Purpura fulminans : manejo inicial de la PF secundaria a défi- cit congénito grave de proteína C o S hasta la confirmación del diagnóstico. En los casos de PF adquirida hay menos evidencia para la indicación de transfusión de PFC, aunque es frecuente su uso en la PF secundaria a sepsis. • Hepatopat a: el uso de PFC debería limitarse a pacientes con coagulopatía y sangrado o previo a procedimientos de alto riesgo de sangrado. • Reversión de tratamiento anticoagulante con fármacos anti-vitamina K y sangrado por déficit de Vitamina K: el uso de PFC debe indicarse, asociado a vitamina K, a pacientes con sangrado activo o que precisan una reversión urgente del tratamiento anticoagulante. Algunas guías actualmente consideran al PFC tratamiento de segunda elección para esta indicación. • Microangiopat as trombóticas: administración de PFC para recambio plasmático en púrpura trombótica trombocitopéni- ca (PTT) adquirida, algunas formas de síndrome hemolítico urémico (SHU) atípico y se puede considerar en algunos casos de SHU con sintomatología neurológica. • Déficit congénito de factores de coagulación cuando no se disponga del factor específico: actualmente solo se contem- pla su indicación para el tratamiento del déficit de factor V y el déficit combinado de factor V y VIII. En pacientes con déficit de factor XI en situaciones de alto riesgo trombótico se puede considerar el uso de PFC como alternativa al con- centrado de FXI. • Protocolos de transfusión masiva. • Reconstitución de sangre total para exanguinotransfusión o para cebado de circuito de circulación extracorpórea y circui- to de oxigenación por membrana extracorpórea. No se debe transfundir PFC a niños sin sangrado con un alar- gamiento leve de los tiempos de coagulación. Solo se debería con- siderar de forma profiláctica antes de intervenciones quirúrgicas de alto riesgo de sangrado si no se puede realizar previamente una dosificación de factores de coagulación. Recomendaciones para el uso de concentrados de factores de coagulación En este apartado no comentaremos los factores que solo se utilizan como tratamiento sustitutivo de los déficits congénitos como la hemofilia, la enfermedad de von Willebrand o el déficit congénito de factor XI. Factor VIIa recombinante El factor VIIa recombinante está indicado para el tratamiento de episodios hemorrágicos y para la prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia congénita con inhibidor, en pacientes con hemofilia adquirida, en pacientes con deficiencia congéni- ta de factor VII, y en pacientes con trombastenia de Glanzmann con anticuerpos antiplaquetares y refractarios a transfusiones de plaquetas. No hay evidencia para el uso fuera de indicación autorizada en pediatría. Su uso debería limitarse al tratamiento de rescate de sangrado refractario a otras medidas hemostáticos, sobre todo durante la cirugía cardiaca extracorpórea (17,19). Concentrado de complejo protrombínico En pediatría la indicación autorizada del concentrado de complejo protrombínico (CCP) es el tratamiento y profilaxis de hemorragias en el déficit congénito de factores de coagulación dependiente de la vitamina K cuando no se dispone del factor de coagulación específico purificado (18). Fuera de indicación autorizada podría estar indicado en niños con sangrado grave secundario de tratamiento anticoagulante con fárma- cos anti-vitamina K o con déficit de vitamina K. En algunas guías es el tratamiento de elección en estas situaciones. No hay evidencia para utilizarlo para otras indicaciones en este momento (15,17). Concentrado de fibrinógeno La indicación autorizada del concentrado de fibrinógeno es el tratamiento y profilaxis de hemorragias en pacientes con déficit congénito de fibrinógeno. Fuera de indicación autorizada se está utilizando como tra- tamiento del déficit adquirido de fibrinógeno como alternativa a los crioprecipitados. Las indicaciones más frecuentes del fibri-