XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Pósteres 203 en UCI fue de 25,32 días (rango: 1-90). La mediana de plaquetas al ingreso fue de 131x10 9 /L (rango: 9-342x10 9 /L) y mediana del nadir de 67x10 9 /L (rango: 2-120x10 9 /L), observándose trombocito- penia grave en 13 (29,54%). La mediana de duración de la misma fue de 8,31 días (rango: 1-38) con una mediana de recuperación de 11 días (3-119). 21 (47,73%) fallecieron sin ser la tromboci- topenia la causa. Conclusiones : La trombocitopenia durante el ingreso en UCI es frecuente, con una prevalencia de un tercio de los pacientes de nuestra serie. Se ha observado una menor duración e intensidad, así como una recuperación más precoz de la trombocitopenia en el paciente quirúrgico frente al paciente médico en relación con la pérdida sanguínea y el daño tisular asociado a la cirugía. La mortalidad en estos pacientes no se asocia directamente a compli- caciones hemorrágicas tal y como se ha referido en la literatura. PC-413  Síndrome hemolítico urémico atípico en paciente con linfoma folicular: a propósito de un caso Santero García M., Sebrango Sadia A., Morales de la Plaza A., Besada Estevez E., Lentisco Ramírez C., Manzanera Escribano M.J., Montero Hernández C., Prada Puente C. Hospital Universitario de Torrejón de Ardoz. Torrejón de Ardoz, Madrid Introducción: El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) es una enfermedad grave, de mal pronóstico y eleva- da morbimortalidad, producida por una desregulación de la vía alternativa del sistema del complemento. Su diagnóstico se basa en la tríada de anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombopenia e insuficiencia renal aguda, junto con lesiones his- tológicas de microangiopatía trombótica sistémica y múltiples mutaciones genéticas de las proteínas del complemento causantes de la fisiopatología de la enfermedad. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que actúa inhibiendo la activación de C5 y bloqueando la vía lítica del complemento. Este fármaco se ha demostrado eficaz en el tratamiento del SHUa interrumpiendo el proceso de microangiopatía trombótica. Método: Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico definitivo de Síndrome hemolítico urémico atípico sin afectación renal: Mujer de 67 años con antecedentes personales de Linfoma folicular estadio IV, en situación de primera remisión completa en tratamiento de mantenimiento con Rituximab. En Febrero 2017, ingreso hospitalario de dos meses por cuadro de fiebre mantenida + pancitopenia+ hepatitis+ diarrea y pruebas complementarias sin hallazgos patológicos, incluyendo estudios microbiológicos que fueron repetidamente negativos, TAC body anodino, PET-TAC sin actividad metabólica inflamatoria/tumoral y biopsia de médu- la ósea sin datos de infiltración por proceso linfoproliferativo de base ni imágenes de hemofagocitosis. Debido a la persistencia de alteración del perfil hepático con colestasis extrahepática (eleva- ción de Fostafasa alcalina y GGT > 10 veces límite superior) y la negatividad de las pruebas realizadas se decide realización de biopsia hepática diagnóstica, con complicación hemorrágica pos- terior con shock hemorrágico que requirió revisión en quirófano e ingreso en UCI. Progresión de la trombopenia que hasta ese momento era moderada, con trombopenia severa, anemia hemolíti- ca Coombs directo negativo y hallazgo de esquistocitos en frotis de sangre periférica. Con el diagnóstico de probable microangiopatía trombótica, se inició tratamiento con recambio plasmático diario de 1.5 volemias el 29/03/17. Se realizaron pruebas complementa- rias para el diagnóstico diferencial de microangiopatía trombótica con resultado de ADAMTS 13 > 10% y estudios microbiológi- cos dirigidos para descartar Síndrome hemolítico urémico como la determinación de toxina Shiga, S. pneumoniae y E. coli, que resultaron negativos. Resultados: Los resultados anatomopatológicos de la biopsia hepática realizada fueron los siguientes: Presencia de necrosis, vasculitis en el seno de necrosis y trombos de fibrina la perife- ria. Esteatosis macrovacuolar inferior al 5%. Signos de colestasis crónica leve inespecífica. Sin evidencia histológica de infiltración por linfoma. El estudio histológico es compatible con microan- giopatía trombótica. La presencia de trombos de fibrina en vasos de pequeño calibre se observa en ocasiones, asociadas a necrosis, en émbolos sépticos pero también en condiciones hematológicas de este tipo. Por lo tanto, el diagnóstico histológico morfológico es el de microangiopatía trombótica. Presencia de vasculitis en el contexto de necrosis es menos valorable, con vasos en parénquima hepático relativamente normal sin afectación, salvo en el contexto de poliarteritis nodosa. Con el diagnóstico de Síndrome hemolí- tico urémico atípico basado en la presencia de anemia hemolítica microangiopática y trombopenia severa con ADAMTS13 > 10%, negatividad de todos los estudios microbiológicos responsables del SHU típico, demostración histológica de alteración del endotelio vascular en biopsia hepática y SIN afectación renal, se solicitó estudio genético de mutaciones del sistema del complemento (CFH, CFI, MCP (CD46), C3, CFB, Trombomodulina, DGKE, PLG, CFHR1, CFHR2, CFHR3, CFHR4, CFHR5 y Properdina), pendientes de resultados. La paciente recibió 13 sesiones de plas- maféresis (del 29/03 al 10/04/17) con recambio plasmático de 1.5 volemias con persistencia de anemia y trombopenia severas. Ade- más, administración de Rituximab 375 mg/m2/semana x dos dosis. Soporte transfusional casi diario. El 10/4/17 inició tratamiento de rescate con Eculizumab 900 mg/semana iv x 4 dosis y posterior- mente Eculizumab 1200 mg cada 15 días como mantenimiento. La paciente fue dada de alta tras dos dosis de tratamiento con Eculizu- mab con cifra de plaquetas > 100.000/ul. Actualmente, la paciente recibe tratamiento de forma ambulatoria con Eculizumab 1200 mg de mantenimiento con normalización de parámetros hematimétri- cos, aunque persisten datos de colestasis hepática. Pendiente de estudio genético de mutaciones del sistema de complemento para decidir continuación/suspensión del fármaco. Conclusiones: El SHUa es una enfermedad ultra-rara de diag- nóstico en ocasiones difícil. Está causado por una desregulación de origen genético de activación de la vía alternativa del sistema del complemento con pronóstico variable y elevada morbimorta- lidad. Es necesario sospechar un SHUa ante cualquier cuadro de microangiopatía trombótica con ADAMTS13 >10% y si se des- cartan causas de SHU secundario. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la activación del C5 y la formación del complejo de ataque de membrana, responsable del daño endo- telial. Eculizumab está aprobado para el tratamiento de SUHa