XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 216 ria y no se asocia con complicaciones ni secuelas posteriores. En nuestro trabajo la aparición de trombopenia moderada o severa post-TAVI no se relacionó con una peor evolución clínica. Diátesis hemorrágica PC-426  Enfermedad de von Willebrand adquirida y angiodisplasia intestinal Serrano Martínez A. 1 , García-Alcalá Hernández M. 1 , Martínez Hellín Á. 1 , Palacios Torres C. 1 , Gómez Catalán I. 1 , Picó Rico L. 2 , Mora Lucas C. 1 , García Fernández F. J. 1 , Da Silva Cabañero B. 1 , Varo Castro M. J. 1 1 Hospital General Universitario Albacete. Albacete. 2 Hospital General La Mancha Centro. Alcázar de San Juan, Ciudad Real Introducción : La enfermedad de Von Willebrand adquirida es un trastorno hemostático habitualmente secundario a otros procesos, tales como enfermedades cardiovasculares, síndromes mieloproliferativos, linfoproliferativos y procesos autoinmunes. Su prevalencia no es del todo conocida. El factor von Willebrand (FVW), además de intervenir en la agregación plaquetaria, tiene papel en la angiogénesis por lo que su déficit puede asociarse al desarrollo de malformaciones vasculares (angiodisplasia) entre otros, a nivel gastrointestinal. Caso clínico: Paciente de 74 años que ingresó en 2004 para estudio de hemorragia digestiva alta (HDA). Analíticamente des- tacaba un TTPa de 40’’, PFA100 COL/EPI y col ADP > 300’’, FVIII 81UI/dL, FVWAg 20UI/dL, FVW-R:Co < 5%, FVW CBA 9UI/dL y ausencia de multímeros de alto y medio peso molecu- lar. Se diagnosticó de enfermedad de Von Willebrand adquirida secundaria a gammapatía biclonal IgM-Kappa e IgG-Lambda. En ese momento fue tratado con Haemate-P, corticoides, azatioprina y rituximab con respuesta transitoria. En 2006, reingresa por HDA y se detecta angiodisplasia en yeyuno proximal por enteroscopia. Se practicó electrocoagulación de la zona y se trató con antifibri- nolíticos, dexametasona, rituximab y talidomida durante 3 meses, con escaso éxito. A partir de ese momento, precisó varios ingresos recibiendo repetidamente tratamiento con medidas locales además de, estrógenos y Fhandi, además de transfusión de concentrados de hematíes con buena octeótrido respuesta clínica. Al alta man- tuvo valores de FVW-R:Co en torno a 20-25% y FVIII 30-35 UI/ dL. Último ingreso a finales 2016, en ese momento con FVW-R:- Co 22.4% y FVIII 57%, durante el cual, se apreció descenso del pico IgM y se decidió administrar inmunoglobulinas a altas dosis 1g/kg/10 días (4 dosis) con buena respuesta clínica, manteniendo posteriormente FVW-R:Co por encima de 30% y FVIII > 40UI/dL. Desde el alta las dosis de inmunoglobulinas se administran cada 30-40 días, sin nuevos episodios de hemorragia hasta el momento. Discusión: La asociación entre enfermedad de vonWillebrand y malformaciones vasculares se ha descrito tanto en casos congé- nitos como adquiridos, característicamente en aquellos pacientes con ausencia de multímeros de alto peso molecular. El tratamiento se basa en la administración de antifibrinolíticos y el aumento de los valores plasmáticos del FVW con desmopresina y/o concentra- dos de FVW. En casos asociados a gammapatía monoclonal IgG puede ser útil en caso de hemorragia grave o riesgo hemorrágico recurrente la administración de inmunoglobulinas a altas dosis. En los casos en los que se advierte una causa local, debe considerarse la asociación a fármacos antiangiogénicos (tratamiento hormo- nal, talidomida, octeótrido), siendo los resultados muy variables. Además, siempre que sea posible habrá que tratar la enfermedad de base. Conclusiones: El sangrado gastrointestinal en la enfermedad de von Willebrand adquirida puede deberse a proliferación vascu- lar anormal favorecida por el déficit de este factor. En este grupo de pacientes, el control de la hemorragia es un reto, con una respuesta variable a los distintos tratamientos disponibles. PC-427  Enfermedad de von Willebrand adquirida: experiencia en un centro Kestler González K., García Díez M., Herruzo Delgado B., García- Donas Gabaldón G., Domínguez Velasco N., Montero Benítez J., Rodríguez Fernández A. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla Introducción : La enfermedad de von Willebrand adquirida (EvWa) es una alteración del factor von Willebrand (FvW) con clínica hemorrágica (CH) en pacientes sin historia personal o fa- miliar previa de sangrado. Es considerada una enfermedad rara y suelen estar asociada a otras patologías. La EvWa presenta síntesis del FvW normal, pero rápido aclaramiento de la proteína. Método: Análisis retrospectivo descriptivo de los casos de EvWa en nuestro centro entre enero 2014 y enero 2017. Se regis- traron enfermedades asociadas, CH, estudio básico de coagulación (EBC), PFA-100, niveles de FvW antigénico (FvWag) y su activi- dad como cofactor de ristocetina (FvWCoRi). Resultados: Se obtuvieron 4 pacientes con una media de edad de 66.5 años, de los cuales 2 (50%) tenían una Trombocitemia Esencial (TE), 1 caso (25%) de Enfermedad de Waldestrom (EW) y 1 caso (25%) es idiopático. Todos (100%) presentaron CH, sien- do la razón de iniciar el estudio (Tabla I) y que describiremos a continuación. Caso clínico 1: Diagnosticada de TE con elevada cifra de plaquetas, que cursó con epistaxis y gingivorragia. EBC normal, con tiempo de obturación COL-EPI y COL-ADP prolongado y disminución de FvWCoRi. Los episodios hemorrágicos y estudios de hemostasia se normalizaron al controlar la enfermedad de base. Caso clínico 2: Remitida por equimosis y sangrado de mucosa oral, sin patología de interés asociada. En EBC presenta TTPa de 48.8seg, con disminución Factor VIII, disminución de FvWag, FvWCoRi y PFA-100 prolongado. Test con desmopresina sin res- puesta. Precisó tratamiento hemostático local. Caso clínico 3: Diagnosticado de EW con estudio de hemos- tasia inicial sin alteraciones. A los 2 años del diagnóstico inicia con epistaxis, gingivorragia y hemorragia al colocar vía arterial requiriendo administración de FvW/FVIII (Haemate P). Presenta disminución de FvWCoRi con FvWag normal, PFA COL-ADP