XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Publicación 243 Figura 1 Figura 2 Figura 3 Discusión: El síndrome de vonWillebrand adquirida (SVWA) es una entidad poco frecuente que generalmente se manifiesta clí- nicamente cuando acontece un desafío al sistema hemostático; es heterogéneo y de etiología múltiple. Se deberían distinguir las alteraciones adquiridas del FVW del SVWA, estando presente manifestaciones hemorrágicas en este último. Es muy importante un diagnóstico precoz y la instauración del tratamiento adecuado para prevenir complicaciones hemorrágicas severas. El tratamiento con éxito de la enfermedad o proceso subyacente va asociado fre- cuentemente a la corrección del SVWA. El pronóstico depende de la patología subyacente asociada a la enfermedad. Dada la escasa experiencia en este campo, es conveniente reunir estos casos en el registro internacional y/o nacional. PB-138  Hemofilia adquirida en un paciente con artritis reumatoide y antecedentes de TEPA idiopático Solé Magdalena A., Ávila Idrovo F., Caro Gómez A., Soto Ortega I., Martínez Carballeira D., Bernardo Gutiérrez A. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo, Asturias Introducción : La hemofilia adquirida es una enfermedad autoin- mune poco frecuente producida por el desarrollo de un autoanticuer- po contra el factor VIII. Se suele presentar como una hemorragia espontánea y grave en un paciente de edad avanzada sin historia de coagulopatía previa. El sangrado suele ser extenso, muco-cutáneo con equimosis o hematomas que pueden llegar a ser fatales. En el 50% de los casos se asocia a otras entidades como fenómenos autoinmu- nes (15%, LES, AR), neoplasias (15%), embarazo/postparto (10%), fármacos (3-5%). En el 50% restante no es posible identificar una etiología concreta. Presenta tendencia a la cronicidad y un alto riesgo de recaídas. Tiene alta mortalidad asociada a la hemorragia y toxicidad del tratamiento.Analíticamente, se caracteriza por un TTPa prolonga- do, que no corrige con la prueba de mezclas y unos niveles de factor VIII disminuidos. Se trata con agentes bypass (FVIIar o CCPa), así como inmunosupresores para erradicar el inhibidor. Caso clínico: Mujer de 87 años con HTA, DM tipo 2 y artritis reumatoide con mal control, con antecedente de TEPA idiopático 2 años antes, que acude a Urgencias por equimosis extensa enmiembros y abdomen tras traumatismo. En la analítica presenta hemoglobina de 6,1 g/dL y TTPa alargado con unas pruebas de mezclas sin corrección. Se descartó anticoagulante lúpico, se dosificó el factor VIII (0,8%) y se cuantificó el inhibidor (4,74 UB). Se inició tratamiento con Novo- seven ® (4 mg/6 horas) y esteroides (1,5 mg/kg/día). Dada la evolución tórpida inicial y descartadas otras causas de base se asoció Rituximab ® (375 mg/m 2 /4 dosis). Presentó mejoría de la clínica hemorrágica, con un descenso en el título de inhibidor, aumento en los niveles de factor VIII y normalización de la hemoglobina; lo que permitió descender la dosis de factor VIIr hasta su suspensión. Recibió tratamiento con FVIIr 4 mg/6 horas durante 30 días, 4 mg/8 horas durante 9 días y 4 mg/12 horas durante 8 días, alcanzando al alta unos niveles de FVIII del 17% y un inhibidor de 0,45 UB. Discusión: La hemofilia adquirida es una patología infrecuen- te y potencialmente fatal que en un 15% de los casos se asocia a enfermedades autoinmunes. Requiere tratamiento precoz con agentes bypass (FVIIr o CCPa) e inmunosupresores, siendo fun- damental el tratamiento de la enfermedad de base. El tratamiento de primera elección es la combinación de prednisona y ciclofos- famida. Como segunda línea o en aquellos pacientes que no pue- dan recibir ciclofosfamida, se emplea Rituximab ® . La paciente no presentó clínica trombótica en ningún momento a pesar del antecedente de tromboembolismo pulmonar, y la tolerancia al tratamiento recibido (prednisona, factor VIIr y Rituximab ® ) fue excelente sin complicaciones (Figuras 1-3) .