XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 248 hematíes y craneotomía de emergencia (Tabla I) . El paciente desa- rrolló inhibidor temprano a título alto, después de la exposición al factor de reemplazo. Las serologías virales fueron negativas. Resultados : A los 3 años y 10 meses, se inició la inducción de tolerancia inmune de rescate (ITI) debido a su mala evolución. La respuesta al tratamiento en enero de 2016 (6 años de edad) era pobre. Los episodios hemorrágicos habían aumentado y la infusión de factor VII activado recombinante (NovoSeven ® ) fue crecien- do tanto en frecuencia como en dosis. Debido a un episodio de hemartrosis en la rodilla izquierda con mala evolución, se decidió suspender NovoSeven ® y se inició tratamiento con complejo pro- trombínico activado (FEIBA ® ) (1000 U/8h). Después de su reso- lución, se fijó a un régimen de profilaxis de 1000U/día (Figura 1) . Conclusión: El inhibidor del FVIII se redujo drásticamente hasta ser prácticamente indetectable, pero sobre todo las manifes- taciones clínicas han mejorado drásticamente, con un importante impacto positivo en la calidad de vida del paciente y su familia. En la actualidad, el paciente FEIBA ® 1000U cada 48h, dosis que se ha ido disminuyendo paulatinamente a medida que su clínica ha mejo- rado. En este paciente con pobre respuesta a las estrategias de ITI, la introducción de FEIBA ® se asoció con rápido descenso en el título de inhibidor junto con una adecuada profilaxis frente al sangrado. El uso de FEIBA ® a largo plazo puede ser una estrategia útil como agente profiláctico en pacientes hemofílicos A con inhibi- dor, tanto en los que están en régimen de ITI como en aquellos en que esta haya fracasado, con el objeto de reducir el número de hemorragias articulares y el posterior daño articular y así prevenir la artropatía hemofílica. Bibliografía recomendada 1. Leissinger C, Gringeri A, Antmen B, et al. Anti-Inhibitor Coagulant Complex Prophylaxis in Hemophilia with Inhibitors. N Engl J Med 365(18):1684-92. Tabla I. Historia de la enfermedad Edad Signos y síntomas Eventos clínicos Nacimiento Parto a término con complicaciones hemorrágicas (descrito en el texto) Transfusión de concentrado de hematíes (Hb 5,7 g / dl) y cranectomía de emergencia 13 días Hematoma en la mano derecha relacionado con el sitio venopunción y equimosis en otros sitios de punción Interconsulta al servicio de Hematología, por su historia perinatal y antecedentes hasta la fecha 15 días Paciente diagnosticado de HA grave. Inversión de Intrón 22 FVIII: C: < 1; FVIII: Cr indetectable; Inhibidor: 0 UB Se inició terapia de reemplazo con octocog alfa (Advate ® 200 UI/24h) (Peso del paciente aproximado 3-3,5 kg) 45 días Después de 23 exposiciones al factor, el paciente desarrolló un inhibidor de baja respuesta (1,07 UB) FVII: C 10,6% Inició ITI con 500 UI/24 h de eptacog alfa activado (NovoSeven ® ) 3 años 10 meses Escasa respuesta de los inhibidores de FVIII con títulos cada vez mayores en el año anterior FVIII: C 0,8%; FVIII: Cr indetectable Inhibidor: 6,8 BU Suspensión de la administración de FVIII. Cuando el inhibidor alcanzó 6,8 UB, se inició ITI de rescate con concentrado de FVIII derivado de plasma rico en FvW (Fandhi ® ) 2000 UI/24 h (137 UI/kg) y profilaxis con eptacog alfa 2 mg/48 h 6 años Pobre respuesta al tratamiento anti-inhibidor Tratamiento con el complejo protrombínico activado FEIBA 3 años 10 meses Escasa respuesta de los inhibidores de FVIII con títulos cada vez mayores en el año anterior FVIII: C 0,8%; FVIII: Cr indetectable Inhibidor: 6,8 BU Suspensión de la administración de FVIII. Cuando el inhibidor alcanzó 6,8 UB, se inició ITI de rescate con concentrado de FVIII derivado de plasma rico en FvW (Fandhi ® ) 2000 UI/24 h (137 UI/kg) y profilaxis con eptacog alfa 2 mg/48 h 6 años Pobre respuesta al tratamiento anti-inhibidor Tratamiento con el complejo protrombínico activado FEIBA 2. Astermark J, Donfield SM, DiMichele DM, et al. A randomized comparison of bypassing agents in hemophilia complicated by an inhibitor: the FEIBA NovoSeven Comparative (FENOC) Study. Blood 2007;109(2):546-51. Epub 2006 Sep 21. 3. Valentino LA. Assessing the benefits of FEIBA prophylaxis in hae- mophilia patients with inhibitors. Haemophilia 2010;16(2):263-71. doi: 10.1111/j.1365-2516.2009.02126.x. Epub 2009 Dec 16. 4. Antunes SV, Tangada S, Stasyshyn, et al. Randomized compari- son of prophylaxis and on-demand regimens with FEIBA NF in the treatment of haemophilia A and B with inhibitors. Haemophi- lia 2014;20(1):65-72. doi: 10.1111/hae.12246. Epub 2013 Aug 1. 5. Ewing N, Escuriola-Ettingshausen C, Kreuz W. Prophylaxis with FEIBA in paediatric patients with haemophilia A and inhibitors. Haemophilia 2015;21(3):358-64. doi: 10.1111/hae.12602. Epub 2015 Jan 21. Figura 1