XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Publicación 269 Figura 3 se acompañaba de hiperIgE (máximo 1.528 U/mL en febrero de 2012) e hipereosinofilia (máximo 14.240/µL en diciembre de 2013), con estudio de médula ósea normal. A pesar de presentar una recuperación de linfocitos CD19 tras el tratamiento con ritu- ximab, se detectó hipogammaglobulinemia global; con valores mínimos de IgG 267 mg/dL en julio de 2013, IgA 4 mg/dL en febrero de 2014 e IgM 22 mg/dL en junio de 2015. Consecuen- temente, el paciente experimentó incremento de los procesos infecciosos, destacando 4 neumonías. Debido a ello, se empe- zó terapia sustitutiva con inmunoglobulinas 375 mg/kg/mes en diciembre de 2016. Tras iniciarla, se apreció una normalización en la vida media del FVIII. Conclusión: Situaciones de hiperestimulación del sistema inmune, como la hiperreactividad bronquial, podrían contribuir a una peor respuesta al ITI. El tratamiento inmunosupresor unido a dosis altas de factor puede ser útil en pacientes no respondedores a otras líneas de ITI. La disfunción permanente de linfocitos B es un efecto adverso potencial y grave en estos pacientes, que implica la necesidad de añadir tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas. En nuestro paciente, estas podrían haber contribuido a la normalización de la vida media del FVIII.