XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 268 Resultados: En el varón, al realizar un segundo estudio de coagulación, los valores del APTT se encontraron dentro de la normalidad con prolongación del tiempo de protrombina, por lo que se decide ampliar estudios, y en una tercera determinación per- manecen prolongados tanto el APTT como el tiempo de protrom- bina. La bioquímica mostró únicamente una discreta elevación de bilirrubina, y al realizarse dosificación de factores de ambas vías se encuentra un descenso de los factores V y VIII de la coagulación, ambos en niveles hemostáticos, por lo que se indican medidas profilácticas y se realiza intervención sin complicaciones. En la paciente, la realización de un segundo estudio de coa- gulación confirmatorio reveló un tiempo de protrombina alargado con APTT normal, por lo que se procede a dosificar los factores de la vía extrínseca encontrando un descenso de niveles de facto- res V y VII, diagnosticándose la paciente de un déficit de dichos factores. Se administró konakión y amchafibrin previo a la cirugía que transcurrió sin incidencias. Conclusiones: El déficit combinado de factores V y VIII de la coagulación es una alteración infrecuente, de herencia autonómica recesiva e independiente de la hemofilia A y del déficit aislado del factor V. Se puede manifestar por sangrados cutáneos o en otros casos articulares de intensidad leve o moderada. Es fundamental la realización de factores de ambas vías de la coagulación y deter- minar los niveles hemostáticos de los factores ante la prolongación persistente de tiempos de coagulación como son el APTT y el TP, siendo necesario, en caso de intervenciones quirúrgicas, indicar medidas ante probables sangrados intraoperatorios. En cuanto al déficit combinado de factores V y VII, sigue una herencia autosó- mica recesiva, cursa con hemorragias ante traumatismos o cirugía, siendo las espontáneas poco frecuentes y se diagnostica con la dosificación de estos factores al encontrar un TP permanentemente alargado con o sin alteración del APTT. Se corrige administrando plasma fresco y concentrados de factor VII siempre que sus niveles no estén en rango hemostático para, al igual que en el déficit com- binado de factor V y VIII, minimizar el riesgo de complicaciones hemorrágicas intraoperatorias. PB-172  Hemofílico A grave con inhibidores sometido a inducción de inmunotolerancia de rescate con terapia inmunosupresora e hipogammaglobulinemia secundaria Santiago Balsera M. 1 , Villalba Valenzuela A. 1 , Freiría-Alberte C. 1 , Argilés B. 2 , Cid A. R. 1 , Izquierdo S. 2 , Bonanad S. 1 , Haya S. 1 1 Unidad de Hemostasia y Trombosis. Servicio de Hematología. 2 Unidad de Hematología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia Introducción: La erradicación del inhibidor en los hemofíli- cos es el objetivo fundamental en aquellos pacientes que lo han desarrollado. Los agentes inmunosupresores no suelen utilizarse en primeras líneas de inducción de inmunotolerancia (ITI). Métodos y resultados: Presentamos a un paciente hemofílico A grave con inversión en el intrón 22, que desarrolló inhibidores al año de vida tras 3 días de exposición a FVIII recombinante, Helixate ® . El título máximo histórico antes de iniciar el ITI fue de 11 UB/mL. Cinco meses después de la detección del inhibidor y con un título de 4.7 UB/mL, inició el ITI, produciéndose un pico máximo de inhibidor durante el mismo de 209 UB/mL. El paciente fracasó a diferentes líneas de ITI efectuadas desde julio/2007 a mayo/2011: Helixate ® 50/UI/kg tres días por semana, FVIII plas- mático con factor vonWillebrand, Fanhdi ® a dosis similar, Fanhdi ® 200 UI/kg tres días por semana, Fanhdi ® 200 UI/kg/día, un ciclo de prednisona durante 3 semanas e inmunoglobulinas en 3 ocasiones (Figuras 1-3) . En febrero de 2012, se inició rituximab 375 mg/m 2 (cuatro dosis semanales) y Fanhdi ® , 200 UI/kg/día. En dos meses, el FVIII a las 24 horas era > 50 UI/dL. Al descender la dosis de FVIII, se apreció un empeoramiento de la vida media del mismo, administrando una dosis adicional de rituximab en noviembre de 2012. Dos años después, con una dosis de FVIII de 130 UI/kg/48 h los valores valle eran de 5-7 UI/dL, considerándose la respuesta de éxito parcial. En octubre de 2015, volvió a objetivarse un des- censo de la vida media del factor, por lo que se aumentó la pauta a 130 UI/kg/24 h. En Enero de 2017, se llevó a cabo un descenso paulatino de la dosis de factor. Actualmente, con 25 UI/kg/día, el FVIII tiene una vida media de 12 horas. Desde los 2 años de vida, el paciente presentaba bronquitis asmática exacerbada frecuentemente por infecciones. Además, Figura 2 Figura 1