Guí a OncoSur de me l anoma 108 > en comparación con menos del 5 y del 10 % de los que surgen en la piel. La estadificación de los melanomas de mucosas varía dependiendo del sitio primario. Sin embargo, se puede usar un sistema simplificado que clasifica los tumores en tres etapas: – Etapa I: enfermedad clínicamente localizada. – Etapa II: participación regional nodal. – Etapa III: afectación metastásica a distancia. 1. 1. Recomendaciones y aspectos prácticos 1.1.1. Manejo inicial Independientemente del sitio primario, la escisión local amplia es la mejor opción cuando es técnicamente factible. Sin embargo, la resección completa con márgenes negativos es frecuentemente difícil debido al patrón de crecimiento lentiginoso frecuentemente asociado con el melanoma de mucosas, la multifocalidad de la enfermedad y las limitaciones anatómicas. De forma general: – El manejo quirúrgico de los melanomas de la mucosa de la cabeza y cuello es igual que el de los carcinomas de células escamosas en el mismo sitio. – Se prefiere la escisión local amplia y conservadora a la exenteración pélvica en el melanoma vulvovaginal y a la resección abdominoperineal en el melanoma anorrectal. – En pacientes seleccionados, la radioterapia (RT) puede usarse para controlar la enfermedad local cuando una resección completa no es factible debido a que reduce las recidivas locales, pero no tiene impacto sobre la supervivencia. 1.1.2. Terapia adyuvante La inmunoterapia adyuvante con altas dosis de interferón alfa o ipilimumab tiene datos limitados en pacientes con melanoma de mucosas y su uso se hace por extrapolación (2). 1.1.3. Enfermedad metastásica De nuevo la información específica es escasa: – Tratamiento antidiana: se debe valorar el estado mutacional del tumor en todos los pacientes de la mutación BRAF V600 (10 %). Si no está mutado, se debe realizar el estudio de KIT (25 %). El manejo en el caso de mutación BRAF puede asemejarse al tratamiento del melanoma de origen cutáneo, mientras que en el caso de positividad de KIT puede usarse una molécula inhibidora de KIT como imatinib (no es útil en una población no seleccionada por KIT). Se han realizado tres ensayos de fase II de imatinib en población KIT positivo con respuestas del 23 al 54% y de forma predominante en las mutaciones de los exones 11 y 13. En el último estudio no se observaron respuestas en pacientes con amplificación KIT sin una mutación KIT (3). En una publicación más reciente, la tasa de respuestas con dabrafenib alcanza el 78,9 %, con una mediana de supervivencia libre de progresión de 9,2 meses, datos superiores a vemurafenib en monoterapia (4). Otros inhibidores de KIT, como sorafenib, dasatinib, nilotinib y sunitinib pueden tener utilidad, aunque su evidencia es más escasa. – Anticuerpos anti-CTLA-4: no hay ensayos aleatorios con ipilimumab. En un estudio multicéntrico, retrospectivo de 33 pacientes con melanoma de mucosa no resecable o
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