Guí a OncoSur de me l anoma 16 > Se recomienda evitar las exposiciones prolongadas al sol, sobre todo en poblaciones de riesgo (fenotipos de riesgo y pacientes con melanoma previo) y niños, así como vigilar su piel. Se deberían llevar a cabo campañas en los colegios. 7. MELANOMA FAMILIAR Existe riesgo de incrementado de melanoma entre los familiares de primer grado de pacientes con melanoma. Menos del 10 % de los melanomas son familiares. En el registro nacional sueco, casi el 9 % de los melanomas tiene melanoma familiar (37). El RR es de 2,5 aproximadamente. El 92 % tiene un solo familiar afectado, el 7,3 %, dos familiares y el 0,6 %, tres o más (38). Las mutaciones en CDKN2A son responsables del 11,5 % de las familias suecas con melanoma familiar (38). Otros genes implicados son: CDK4, MC1R, BAP1, TERT y MITF, que pueden predisponer a otras neoplasias como el cáncer de páncreas (39,40). En casos familiares se ha encontrado diagnóstico a edades más tempranas, mayor frecuencia de nevi atípicos, múltiples melanomas, mayor probabilidad de pelo rojo o rubio y, excepto para el color del pelo y la edad, el resto de variables son independientes (41). Podría haber relación entre la longitud de los telómeros y el riesgo de melanoma: se han encontrado telómeros más cortos en el melanoma esporádico con respecto al familiar (42). Los pacientes que tienen historia familiar de melanoma lo presentarán con más probabilidad en los miembros (p < 0,001) (10). Además, se ha encontrado asociación con otros tumores: la relación con el cáncer de páncreas puede deberse a las alteraciones en CDKN2A, que predispone a ambos tipos de cáncer. Las mutaciones de BAP1 en línea germinal también predisponen a la aparición de melanomas familiares de localización poco frecuente como la úvea (19). En el melanoma uveal, sin embargo, solo entre el 19 y el 22 % de los casos tienen relación con BAP1 (43). Sin embargo, todavía no se conoce el mecanismo que subyace a la relación con otros tumores como el cáncer de mama, de próstata, de colon, de piel, sistema nervioso central, tumores de origen desconocido, leucemia mieloide aguda y mielofibrosis, macroglobulinemia de Waldenström y mieloma, así como el cáncer nasal y el mesotelioma. El 9 % de los melanomas pueden tener una base hereditaria. 8. RECOMENDACIONES – Se recomienda la protección contra las radiaciones solares, o bien evitando la exposición, en particular la exposición intermitente, o bien mediante el uso de protectores solares (IA). – Esta protección debería ir dirigida sobre todo a los niños (recomendación IA).
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