XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

Publicación 267 Los pacientes con TVP distal de EEII fueron los que recibieron tratamiento durante más tiempo (media de 19 meses), TEP: media de 16 meses. El tiempo medio entre la retirada del tratamiento anti- coagulante y el siguiente evento fue de 35 meses. El 59,26% de los pacientes presentó un rango subóptimo de anticoagulación (TRT < 60%). El mejor TRT corresponde a la TVP distal de EEII (TRT 57%), el TEP tiene el peor TRT. En el 14,81% se determinó el Díme- ro-D tras finalizar el tratamiento: media de 1020. Conclusión: Los resultados de nuestra serie reproducen los datos obtenidos en la literatura revisada, los pacientes con TVP recurren como TVP. El tiempo medio de tratamiento anticoa- gulante es muy variable, no siguiendo las recomendaciones de las guías internacionales. En los pacientes anticoagulados con AVK, el 60% presentan un control subóptimo del tratamiento anticoagulante. Coagulopatías congénitas PB-170  Utilización de complejo protrombínico activado (FEIBA ® ) en el manejo de un paciente pediátrico con hemofilia A grave e inhibidor Domínguez-Pinilla N. 1 , Zamora Gómez M. 1 , Jiménez Juste V. 2 , Cuesta Tovar J. 1 , Álvarez M. T. 2 , Rodríguez Alen A. 1 , Rivas I. 2 , Rollón Simón N. 1 , García Palomo M. 1 , Martín M. 2 1 Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo. 2 Hospital Universitario La Paz. Madrid Introducción: La presencia de inhibidores es una de las complicaciones más frecuentes en el manejo de la hemofilia A. Aparecen en un 5-7% de los pacientes tratados con factor VIII (12-13% de los pacientes con hemofilia grave). Suelen aparecer en las primeras 20 exposiciones que tiene el paciente al factor y su presencia dificulta de forma importante el manejo clínico. La inducción de inmunotolerancia (ITI) consiste en la administración de dosis elevadas y continuas de factor VIII con el fin de inducir tolerancia inmunológica antígeno-específica. El éxito de la ITI se sitúa en torno al 70% de los pacientes con inhibidor. Durante el tiempo que se detecta el inhibidor el paciente está sometido a mayor riesgo de sangrado. El uso de los llamados agentes bypass (complejo protrombínico activado (FEIBA ® ) o factor VII recombinante activado (Novoseven ® ) puede estar indicado en caso de sangrado o en profilaxis en estos pacientes. Métodos: Se presenta el caso de un paciente de 3 años diag- nosticado a los 5 meses de hemofilia A grave en contexto de estu- dio familiar (varios hermanos de la madre fallecidos por compli- caciones de hemofilia). Cuantificación de factor VIII: 1 UI/dL. Se inicia profilaxis a los 12 meses de vida con dosis de factor VIII recombinante de 40 UI/Kg 1-2 veces por semana. Precisó en 2 ocasiones administración de factor VIII recombinante (3 expo- siciones cada 12 horas) por hematoma lumbar y hematoma testi- cular postraumatismo. Tras 7. a exposición se detecta inhibidor de bajo título (0,6 UB) por lo que se suspende la administración (no sangrados vitales ni hemartros previos). Tres semanas después se detecta inhibidor de alto título (70 UB). Con título de inhibidor de 28 UB se inicia ITI con factor VIII recombinante 100 UI/kg/día que mantiene durante 12 meses. Tras objetivarse desaparición del mismo pasa a régimen de profilaxis (50 UI/kg cada 48 horas). 11 meses después coincidiendo con infección del catéter venoso central presenta título de inhibidor de 3,6 UB, por lo que se reinicia ITI con factor VIII recombinante a dosis de 100 UI/kg/día. Presenta posteriormente múltiples infecciones asociada a Port-A-Cath por lo que se retira en marzo de 2017. Resultados: A los 3 años se intenta pasar a profilaxis por vía periférica con entrenamiento. En ese contexto desarrolla importan- te tumefacción dolorosa de miembro superior derecho (compatible con hematoma difuso de los flexores del carpo y los dedos) con niveles de factor VIII valle indetectables y presencia nuevamente de inhibidor de alto título (38,4 UB), por lo que se inicia tratamien- to con complejo protrombínico activado (FEIBA ® ) 75 UF/kg cada 12 horas hasta mejoría clínica y ecográfica, pasando posteriormen- te a régimen de profilaxis (80 UF/kg 3 veces por semana), con buen control posterior de hemorragias y sin presentar complicaciones trombóticas. Continúa mismo régimen de ITI con descenso del título de inhibidor (10 UB) 1 mes después de haber presentado la complicación hemorrágica. Conclusión: La utilización de agentes bypass en el paciente hemofílico con inhibidor es un método seguro de tratamiento y pre- vención del sangrado. En pacientes pediátricos con clínica hemo- rrágica debe valorarse el inicio de profilaxis con agentes bypass de forma precoz tras la detección de alto título de inhibidor con el fin de evitar complicaciones hemorrágicas graves. PB-171  Déficit combinado de factores como hallazgo casual en pruebas preoperatorias. Serie de dos casos en centro hospitalario Rivera Ginés A. B., Morente Constantín E., Mesa Simón B., Gómez Morales M., Gutiérrez Pimentel M. J., García Ruiz A., Jurado Chacón M. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada Introducción: El déficit combinado de factores V y VIII es un trastorno hereditario provocado por un único defecto genético en mutaciones de los genes LMAN1 o bien MCFD2, con transmisión autonómica recesiva y reducción en los niveles y actividad de estos factores. En cuanto al déficit combinado de factores V y VII, las alteraciones genéticas pueden ser múltiples puesto que el primero está codificado en el cromosoma 1 y el segundo en el 13. Aunque es más frecuente la asociación de déficit de V y VIII combinados, también se ha observado con cierta frecuencia la asociación de déficit de V y VII de manera simultánea. Métodos y resultados: Se presentan dos pacientes, un varón de 35 años, con una prolongación del tiempo de tromboplasti- na parcial activada, y una paciente de 35 años, con alargamiento del tiempo de protrombina, ambos descubiertos al realizarse un estudio preoperatorio, ninguno de los dos refirió antecedentes de sangrados personales, ni familiares conocidos.