XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia

XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia 36 Finalmente, la Dra. Margareth Ozelo realizará una revisión de una molécula fascinante, el factor IX (FIX) de la coagu- lación. La biología de este encima de la coagulación es muy diferente a la de su cofactor el factor VIII de la coagulación. Sabemos que existen polimorfismos, como el FIX Padua, cuya actividad es mucho mayor que la del FIX estándar. Esto implica normalidad hemostática pese a niveles deficientes. Revisaremos su implicación en la terapia génica y el riesgo trombótico en la población que lo presenta sin hemofilia asociada. Se abordará también la cinética en el espacio endotelial de la molécula del FIX. Sabemos que el FIX se une al colágeno IV del espacio extravascular de forma saturable y reversi- ble. Existen evidencias que relacionan la gravedad del fenotipo hemorrágico con variaciones en la afinidad de la unión de ambas moléculas. En este apartado se revisará la literatura al respecto y la repercusión que puede tener en el tratamiento de la hemofilia B con los factores estándar y los nuevos factores de vida media larga.